Types
Omdat DORV vaak voorkomt in combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen, wordt het meestal beschouwd als een variant binnen deze hartafwijkingen.
Op basis van waar het ventrikel septum defect (VSD) in het tussenschot (septum) gelegen is en de transpositiestand van de grote bloedvaten, kunnen we verschillende types DORV onderscheiden.
Behalve een VSD, zijn er geen bijkomende hartafwijkingen aanwezig. Afhankelijk van de exacte locatie van het VSD, onderscheiden we meerdere subtypes waaronder een subaortisch (vlak onder de aorta) en subpulmonair (vlak onder de longslagader) VSD.
Naast een VSD, is er ook sprake van een transpositie van de grote arteries (TGA). Soms kan er ook een vernauwing van de aortaboog (coarctatio aortae) optreden.
Bij deze variant is er een VSD, bevindt de aorta zich boven dit VSD (overrijdende aorta van minstens 50%) en is de longslagaderklep vernauwd (pulmonalisklepstenose). Door de gelijkenissen met tetralogie van Fallot wordt deze variant ook DORV-Fallot genoemd.
Naast een DORV, kunnen er nog andere complexe hartafwijkingen aanwezig zijn zoals onderontwikkeling van één van de hartkamers (éénkamerhart).
Ontstaan
Normaal gezien komt de aorta uit de linkerhartkamer en de longslagader uit de rechterhartkamer. Bij een double outlet rechterventrikel ontstaat al vroeg tijdens de zwangerschap een fout in de aanleg van de grote vaten en het tussenschot tussen de hartkamers. Hierdoor mengt het zuurstofrijke bloed zich met het zuurstofarme bloed wat aanleiding geeft tot zuurstoftekort in het lichaam. Het kan onder andere leiden tot hartfalen of longproblemen (pulmonale hypertensie).
De oorzaak is nog ongekend.
Symptomen
De ernst en combinatie van symptomen hangen af van het type afwijking en de mate waarin de bloedsomloop verstoord wordt. Symptomen kunnen zich vanaf de geboorte ontwikkelen.
- Blauwpaarse verkleuring van de huid (cyanose)
- Snelle ademhaling of kortademigheid
- Slecht eten en weinig gewichtstoename (kind)
- Vermoeidheidsklachten
Onderzoeken en diagnose
De diagnose wordt meestal kort na de geboorte of in de eerste levensmaanden gesteld op basis van klachten en onderzoeken.
- Echocardiografie
- Radiografie van de borstkas
- Hartkatheterisatie
- CT- of MR-scan met contrast
Behandeling
Een hartoperatie is de enige effectieve behandeling. Kort na de geboorte kunnen tijdelijke maatregelen ingezet worden om de toestand van de baby te stabiliseren totdat chirurgie mogelijk is. Hoe de behandeling precies zal verlopen, hangt af van de ernst van de aandoening en de aanwezigheid van bijkomende hartafwijkingen.
Vlak na de geboorte
Direct na de geboorte kan medicatie (prostaglandines) toegediend worden om de natuurlijke verbinding tussen de aorta en longslagader (ductus van Botalli) open te houden. Dit zorgt ervoor dat het zuurstofrijke bloed zich mengt met het zuurstofarme bloed waardoor het zuurstofgehalte in het lichaam toeneemt.
Tijdens een hartkatheterisatie wordt met een ballonkatheter een opening gemaakt of vergroot in het tussenschot tussen de linker- en rechtervoorkamer. Deze procedure heet een ballonseptostomie of Rashkind procedure. Op die manier zal het zuurstofrijke bloed zich mengen met het zuurstofarme bloed waardoor het zuurstofgehalte in het lichaam toeneemt.
Hartoperatie
Uiteindelijk zullen kinderen met een DORV een hartoperatie moeten ondergaan. In functie van het type DORV, zal er één of een combinatie van verschillende operatie(s) nodig zijn om de bloedsomloop te herstellen.
Mogelijke operaties zijn:
Door middel van een patch uit kunststof of dierlijk weefsel wordt er een tunnel of verbinding gemaakt tussen de linkerhartkamer en de aorta zodat het zuurstofrijke bloed direct naar de aorta en het lichaam stroomt. In geval van een DORV-VSD zal deze ingreep vaak volstaan om de bloedstroom te herstellen.
Tijdens deze hartoperatie worden de aorta en de longslagader net boven de klep losgemaakt en verbonden met de juiste hartkamers zodat de linkerhartkamer het zuurstofrijke bloed naar het lichaam pompt. De kransslagaders, die de hartspier van zuurstofrijk bloed voorzien, worden eveneens geïmplanteerd op de juiste plaats op de aorta. Deze ingreep wordt gecombineerd met een DORV correctie in geval van een DORV-TGA.
In geval van een DORV-PS of DORV-Fallot, zal de longslagader en longslagaderklep worden hersteld of vervangen om de vernauwing op te heffen. Vaak wordt hiervoor een homogreffe (conduit met donorklep) gebruikt om een tunnel te creëren die de rechterhartkamer met de longslagader verbindt.
Bij complexe varianten van een DORV is het soms niet mogelijk om een tweekamerhart te behouden. In dat geval zal er gekozen worden voor een éénkamerhart met een Fontan circulatie zodat zuurstofarm en -rijk bloed niet meer vermengen.
Opvolging
De prognose is afhankelijk van zowel de hartfunctie, bijkomende hartafwijkingen als de behandeling. Levenslange opvolging door een cardioloog met kennis van aangeboren hartafwijkingen blijft noodzakelijk.
Tot de leeftijd van 16 à 18 jaar blijft een kind in opvolging bij de kindercardioloog. Als jongvolwassene met een aangeboren hartaandoening wordt u stilaan voorbereid om zelf de verantwoordelijkheid over uw gezondheid op te nemen. Verdere opvolging wordt voorzien in het zorgprogramma congenitale en structurele cardiologie voor volwassenen.
Contact
Afspraken
-
- Maandag tot donderdag van 8 tot 18 uur
- Vrijdag van 8 tot 17 uur
-
Kinderen mogen door beide ouders begeleid worden naar de afspraak. Broers en zussen blijven thuis.
Afspraken
-
+32 16 34 43 69 - werkdagen van 10 tot 12 uur en van 14 tot 16 uur
Contact
-
- Maandag tot donderdag van 8 tot 18 uur
- Vrijdag van 8 tot 17 uur
-
Er wordt geen medisch advies via e-mail verstrekt. Maak hiervoor altijd een afspraak.
