Types
Er is een brede waaier aan éénkamerharten. Ze hebben als gemeenschappelijk kenmerk dat er slechts één goed werkende hartkamer is én het niet mogelijk is om een tweede functionele hartkamer te maken met behulp van een hartoperatie.
Voorbeelden van éénkamerharten:
Tricuspidalisklepatresie
De rechterhartkamer is onderontwikkeld door het ontbreken of niet openen van de tricuspidalisklep, de hartklep tussen de rechtervoorkamer en -kamer van het hart.
Hypoplastisch linkerhartsyndroom
De linkerhartkamer met bijhorende grote lichaamsslagader (aorta) en aortaklep zijn onderontwikkeld waardoor deze te klein zijn om voldoende bloed rond te pompen. Hierdoor moet de rechterhartkamer de volledige bloedcirculatie verzorgen.
Complexe gecombineerde hartafwijkingen
Er zijn verschillende structurele afwijkingen in het hart waardoor er slechts één goed werkende hartkamer is én het niet mogelijk is om een tweede functionele hartkamer te maken met behulp van een hartoperatie.
Ontstaan
Een éénkamerhart ontstaat tijdens de zwangerschap doordat het hart van de baby zich niet goed ontwikkelt. Normaal vormen er zich twee hartkamers waardoor de grote bloedsomloop (hartcirculatie) van de kleine bloedsomloop (longcirculatie) gescheiden wordt. Bij een éénkamerhart is dit niet het geval. De oorzaak is nog ongekend.
Symptomen
De ernst van de symptomen hangt sterk af van het type afwijking dat aanwezig is en de mate waarin de bloedsomloop verstoord is. Symptomen ontwikkelen zich vanaf de geboorte.
- Blauwpaarse verkleuring van de huid (cyanose)
- Snelle ademhaling of kortademigheid
- Slecht eten en weinig gewichtstoename
- Vermoeidheidsklachten
- Acute shock en orgaanfalen
Onderzoeken en diagnose
In de meeste gevallen wordt de diagnose al gesteld tijdens de zwangerschap met een routine echografie, rond de 20ste week. Anders wordt de diagnose kort na de geboorte gesteld op basis van duidelijke klachten.
- Echocardiografie
- Radiografie van de borstkas
- Hartkatheterisatie
- CT- of MR-scan met contrast
Behandeling
Bij elke variant van een éénkamerhart is snel ingrijpen noodzakelijk. Er zijn meerdere interventies nodig om de bloedsomloop aan te passen.
Vlak na de geboorte
Vlak na de geboorte kunnen er tijdelijke maatregelen getroffen worden om de toestand van de baby te stabiliseren. Hieronder enkele mogelijkheden:
Direct na de geboorte kan medicatie (prostaglandines) toegediend worden om de natuurlijke verbinding tussen de aorta en longslagader (ductus van Botalli) open te houden. Dit zorgt tijdelijk voor een betere zuurstoftoevoer naar het lichaam.
Bij onvoldoende bloedtoevoer naar de longen, zal er tijdens een hartoperatie een buisje van kunststof (shunt) tussen de longslagader en de aorta aangelegd worden om de longcirculatie te verbeteren.
Bij overmatige bloedtoevoer naar de longen, wordt er een bandje geplaatst (banding) rondom de longslagader om overbelasting van de longcirculatie te voorkomen.
In geval van onvoldoende bloedtoevoer naar het lichaam, zoals bij baby’s met een hypoplastische linkerhartkamer, zal een hartoperatie uitgevoerd worden 1-2 weken na de geboorte.
- Om de bloedtoevoer naar het lichaam te verbeteren, wordt de onderontwikkelde aorta vergroot met behulp van een patch en wordt de longslagader deels gebruikt om het smalle deel van de aorta te vervangen.
- Om de bloedtoevoer naar de longen te herstellen, wordt er een buisje van kunststof tussen de longslagader en de aorta aangelegd (Blalock-Taussig shunt) of tussen de rechterkamer en de longslagader (Sano shunt) om voldoende bloed naar de longen te laten stromen.
Fontan circulatie als definitieve behandeling
Door het aanleggen van een Fontan circulatie bestaan er twee gescheiden bloedcirculaties. De enige functionele hartkamer pompt enkel nog het zuurstofrijke bloed naar het lichaam. Het zuurstofarme bloed stroomt rechtstreeks naar de longen zonder het hart te passeren.
De bovenste holle ader (vena cava superior) wordt verbonden met de longslagader, zodat bloed uit het bovenlichaam direct naar de longen stroomt. Het zuurstofarme bloed van het onderlichaam stroomt wel nog naar het hart en vermengt zich met het zuurstofrijke bloed vanuit de longen.
De onderste holle ader (vena cava inferior) wordt verbonden met de longslagader met behulp van een kunststof buisje (totale cavo-pulmonale connectie), zodat al het zuurstofarme bloed nu vanuit het lichaam rechtstreeks naar de longen stroomt.
Opvolging
Een éénkamerhart is een complexe hartafwijking. Ondanks succesvolle behandeling, blijft levenslange opvolging door een cardioloog met kennis van aangeboren hartafwijkingen vereist om mogelijke gezondheidsproblemen (o.a. verminderde pompfunctie, vorming van bloedklonters, leverfunctiestoornissen, endocarditis, hartritmestoornissen) tijdig vast te stellen en te behandelen.
Tot de leeftijd van 16 à 18 jaar blijft een kind in opvolging bij de kindercardioloog. Als jongvolwassene met een aangeboren hartaandoening wordt u stilaan voorbereid om zelf de verantwoordelijkheid over uw gezondheid op te nemen. Verdere opvolging wordt voorzien in het zorgprogramma congenitale en structurele cardiologie voor volwassenen.
Contact
Afspraken
-
- Maandag tot donderdag van 8 tot 18 uur
- Vrijdag van 8 tot 17 uur
-
Kinderen mogen door beide ouders begeleid worden naar de afspraak. Broers en zussen blijven thuis.
Afspraken
-
+32 16 34 43 69 - werkdagen van 10 tot 12 uur en van 14 tot 16 uur
Contact
-
- Maandag tot donderdag van 8 tot 18 uur
- Vrijdag van 8 tot 17 uur
-
Er wordt geen medisch advies via e-mail verstrekt. Maak hiervoor altijd een afspraak.
