Ontstaan
Gewoonlijk draaien en verbinden de grote arteries zich op een specifieke manier met de hartkamers. Bij een transpositie van de grote arteries wijkt de ontwikkeling van deze slagaders al vroeg tijdens de zwangerschap af. De aorta, die normaal uit de linkerkamer vertrekt en zuurstofrijk bloed naar het lichaam voert, is verbonden met de rechterkamer. De longslagader, die normaal uit de rechterkamer vertrekt om zuurstofarm bloed naar de longen te brengen, is verbonden met de linkerkamer.
Door deze omkering (transpositie) zijn de bloedcirculatie van de longen en de rest van het lichaam gescheiden. Het zuurstofarme bloed wordt meteen terug naar het lichaam gepompt, waardoor het bloed geen zuurstof kan opnemen in de longen. De linkerhartkamer pompt het zuurstofrijke bloed direct terug naar de longen, zonder eerst het lichaam te passeren. Het lichaam ontvangt hierdoor onvoldoende zuurstof, wat ernstige problemen veroorzaakt direct na de geboorte.
De oorzaak is meestal onbekend.
Symptomen
Een kind met een transpositie van de grote arteries zal vanaf de geboorte klachten ontwikkelen. Deze klachten variëren in functie van de aanwezigheid van andere hartafwijkingen.
Veelvoorkomende symptomen zijn:
- Blauwpaarse verkleuring van de huid (cyanose)
- Zwakke pols
- Gebrek aan eetlust
- Slechte gewichtstoename
Onderzoeken en diagnose
Een transpositie van de grote arteries kan tijdens de zwangerschap worden vastgesteld met een routine echografie, meestal rond de 20ste week. Indien een afwijking wordt gezien, kan een foetaal echocardiogram de diagnose bevestigen.
Onderzoeken om de diagnose te bevestigen:
- Echocardiografie (standaardmethode)
- CT-scan of MR-scan (voor meer gedetailleerde beelden)
- Hartkatheterisatie (bij twijfelgevallen)
- Pulsoxymetrie (zuurstofmeting bij pasgeborenen)
- Elektrocardiogram (EKG)
- Radiografie van de borstkas (RX thorax)
Behandeling
Bij een transpositie van de grote vaten is een operatie altijd nodig om de bloedsomloop te herstellen. Kort na de geboorte kunnen tijdelijke behandelingen worden gegeven om de baby stabiel te houden tot de definitieve operatie kan plaatsvinden.
Vlak na de geboorte
Direct na de geboorte kan medicatie (prostaglandine) toegediend worden om de natuurlijke verbinding tussen de aorta en longslagader (ductus van Botalli) open te houden. Dit zorgt ervoor dat het zuurstofrijke bloed zich mengt met het zuurstofarme bloed waardoor het zuurstofgehalte in het lichaam toeneemt.
Tijdens een hartkatheterisatie wordt met een ballonkatheter een opening gemaakt of vergroot in het tussenschot tussen de linker- en rechtervoorkamer. Deze procedure heet een ballonseptostomie of Rashkind procedure. Op die manier zal het zuurstofrijke bloed zich mengen met het zuurstofarme bloed waardoor het zuurstofgehalte in het lichaam toeneemt.
Hartoperatie: 1-2 weken na de geboorte
Een transpositie van de grote arteries moet kort na de geboorte hersteld worden. Het herstellen van een normale bloedstroom is noodzakelijk voor de overleving en gezonde ontwikkeling van de baby. Welke hartoperatie er precies wordt uitgevoerd, hangt af van de eventuele aanwezigheid van andere hartafwijkingen.
Tijdens deze hartoperatie worden de aorta en de longslagader net boven de klep losgemaakt en verbonden met de juiste hartkamers. Nu pompt de rechterhartkamer het zuurstofarme bloed naar de longen en de linkerhartkamer het zuurstofrijke bloed naar het lichaam. De kransslagaders (coronairen), die de hartspier van zuurstofrijk bloed voorzien, worden eveneens geïmplanteerd op de juiste plaats op de aorta.
Tegenwoordig wordt een transpositie van de grote vaten anatomisch gecorrigeerd via een arteriële switchoperatie (Jatene ingreep). In het verleden werd het bloed omgeleid via een atriale switchoperatie (Senning of Mustard operatie).
Tijdens deze hartoperatie wordt in de voorkamers van het hart een tunnel of omleiding aangelegd, zodat het zuurstofarme bloed vanuit de rechtervoorkamer naar de linkerkamer stroomt. Het bloed wordt van daaruit via de longslagader naar de longen gepompt. Het zuurstofrijke bloed dat vanuit de longen in de linkervoorkamer terecht komt, wordt via een tweede tunnel naar de rechterkamer geleid. Zo kan het zuurstofrijke bloed via de aorta naar het lichaam gepompt worden.
De tunnel - ook wel baffle genoemd - kan op twee manieren worden gemaakt: volledig met eigen hartweefsel (Senning operatie) of met behulp van een patch uit kunststof of dierlijk weefsel (Mustard operatie).
Opvolging
De prognose is afhankelijk van zowel de hartfunctie, bijkomende hartafwijkingen als het type behandeling. Levenslange opvolging door een cardioloog met kennis van aangeboren hartafwijkingen blijft noodzakelijk.
Tot de leeftijd van 16 à 18 jaar blijft een kind in opvolging bij de kindercardioloog. Als jongvolwassene met een aangeboren hartaandoening wordt u stilaan voorbereid om zelf de verantwoordelijkheid over uw gezondheid op te nemen. Verdere opvolging wordt voorzien in het zorgprogramma congenitale en structurele cardiologie voor volwassenen.
Afspraken
Afspraken
-
- Maandag tot donderdag van 8 tot 18 uur
- Vrijdag van 8 tot 17 uur
-
Kinderen mogen door beide ouders begeleid worden naar de afspraak. Broers en zussen blijven thuis.
Afspraken
-
+32 16 34 43 69 - werkdagen van 10 tot 12 uur en van 14 tot 16 uur
Contact
-
- Maandag tot donderdag van 8 tot 18 uur
- Vrijdag van 8 tot 17 uur
-
Er wordt geen medisch advies via e-mail verstrekt. Maak hiervoor altijd een afspraak.
