Pulmonale hypertensie

Oorzaken en classificatie

Pulmonale hypertensie wordt onderverdeeld in 5 groepen:

1. Pulmonale arteriële hypertensie (PAH), als gevolg van het vermenigvuldigen van de gladde spiercellen van de kleine longslagaders (figuur), waaronder:
   1.1. Idiopathische PAH (vroeger genoemd primaire pulmonale hypertensie, PPH): zonder gekende oorzaak.
   1.2. Erfelijke PAH.
   1.3. PAH gerelateerd aan het gebruik van drugs en vermageringspillen.
   1.4. PAH geassocieerd met:
   1.4.1. een bindweefselaandoening.
   1.4.2. HIV-infectie.
   1.4.3. portale hypertensie met of zonder levercirrose.
   1.4.4. een aangeboren hartaandoening.
   1.4.5. schistosomiase.
2. Pulmonale hypertensie als gevolg van linker hartfalen en linker harkleppathologieën.
3. PH als gevolg van longziekten en chronische hypoxie (tekort aan zuurstof), bij patiënten met chronische luchtwegobstructie, longfibrose, slaapapnoe, etc.
4. Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH), als gevolg van chronische longembolie, waarbij bloedklonters de grote longvaten verstoppen.
5. Pulmonale hypertensie met onduidelijke, multipele oorzaken, in kader van meer zeldzame ziekten.

PAH is een zeldzame ziekte: in België zijn er 300-400 patiënten met deze aandoening en men schat dat er elk jaar een 60-tal nieuwe bijkomen. PAH is een ernstige ziekte die de patiënt beperkingen oplegt in het dagelijkse leven. Zonder behandeling is de overleving sterk beperkt. Alle leeftijdscategorieën worden aangetast, ook kinderen en bejaarden.