Pulmonale hypertensie

Oorzaken en classificatie

Pulmonale hypertensie wordt onderverdeeld in 5 groepen:

1. Pulmonale arteriële hypertensie (PAH), als gevolg van het vermenigvuldigen van de gladde spiercellen van de kleine longslagaders (figuur), waaronder:
   1.1. Idiopathische PAH (vroeger genoemd primaire pulmonale hypertensie, PPH): zonder gekende oorzaak.
   1.2. Erfelijke PAH.
   1.3. PAH gerelateerd aan het gebruik van drugs en vermageringspillen.
   1.4. PAH geassocieerd met:
   1.4.1. een bindweefselaandoening.
   1.4.2. HIV-infectie.
   1.4.3. portale hypertensie met of zonder levercirrose.
   1.4.4. een aangeboren hartaandoening.
   1.4.5. schistosomiase.
2. PH geassocieerd met linker hartziekten
3. PH geassocieerd met longziekten en chronische hypoxie (tekort aan zuurstof).
4. Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH), als gevolg van chronische longembolie, waarbij bloedklonters de grote longvaten verstoppen.
5. PH met onduidelijke en/of multifactoriële mechanismen.

PAH is een zeldzame ziekte: in België zijn er ongeveer 500 patiënten met deze aandoening en men schat dat er elk jaar een 60-tal nieuwe bijkomen. PAH is een ernstige ziekte die de patiënt beperkingen oplegt in het dagelijkse leven. Zonder behandeling is de overleving sterk beperkt. Alle leeftijdscategorieën worden aangetast, ook kinderen en bejaarden.

De incidentie van CTEPH is tussen 5 en 17 per miljoen inwoners.