Pulmonale hypertensie

Oorzaken en classificatie

Pulmonale hypertensie wordt onderverdeeld in 5 groepen:

1. Pulmonale arteriële hypertensie (PAH), als gevolg van het vermenigvuldigen van de gladde spiercellen van de kleine longslagaders (figuur), waaronder:
   1.1. Idiopathische PAH (vroeger genoemd primaire pulmonale hypertensie, PPH): zonder gekende oorzaak.
   1.2. Erfelijke PAH.
   1.3. PAH gerelateerd aan het gebruik van drugs en vermageringspillen.
   1.4. PAH geassocieerd met:
   1.4.1. een bindweefselaandoening.
   1.4.2. HIV-infectie.
   1.4.3. portale hypertensie met of zonder levercirrose.
   1.4.4. een aangeboren hartaandoening.
   1.4.5. schistosomiase.
2. Pulmonale hypertensie als gevolg van linker hartfalen en linker harkleppathologieën.
3. PH als gevolg van longziekten en chronische hypoxie (tekort aan zuurstof), bij patiënten met chronische luchtwegobstructie, longfibrose, slaapapnoe, etc.
4. Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH), als gevolg van chronische longembolie, waarbij bloedklonters de grote longvaten verstoppen.
5. Pulmonale hypertensie met onduidelijke, multipele oorzaken, in kader van meer zeldzame ziekten.

PAH is een zeldzame ziekte: in België zijn er 300-400 patiënten met deze aandoening en men schat dat er elk jaar een 60-tal nieuwe bijkomen. PAH is een ernstige ziekte die de patiënt beperkingen oplegt in het dagelijkse leven. Zonder behandeling is de overleving sterk beperkt. Alle leeftijdscategorieën worden aangetast, ook kinderen en bejaarden.

Meer informatie over PH via externe bronnen:

• PAHuman: bent u klaar om te kijken naar het leven van iemand met PH? (inspired by Actelion)

• "Our PH library" (in het Engels): Deze website is ontwikkeld om informatie van hoogwaardige bronnen te bieden aan iedereen bij wie de diagnose pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is gesteld, evenals aan hun familie en naasten.

• "Zeldame ziekten": In België alleen lijden in totaal 600.000 tot 800.000 mensen aan een zeldzame ziekte, verspreid over 6.000 tot 8.000 verschillende soorten weesziekten.

• Op de website "khanacademy.org" vindt u enkele video's met meer informatie over pulmonale hypertensie (in het Engels).

• "What is Pulmonary Arterial Hypertension (PAH)?", Actelion (in het Engels).