Behandeling van pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie als gevolg van hart- en longaandoeningen (de tweede en derde groepen van PH) zijn vrij frequent en worden respectievelijk behandeld door algemene cardiologen en longartsen. Specifieke behandelingen zijn beschikbaar voor patiënten met pulmonale arteriële hypertensie (PAH) en chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH).

Tijdens een rechter hartkatheterisatie kan er getest worden of de druk in de longvaten gereduceerd kan worden door ingedademde stikstofmonoxide en zo ja, wat eerder zeldzaam is, wordt een goedkope calciumkanalenblokker (meestal Amlor) voorgeschreven. Bij de meeste patiënten wordt een combinatie van vaatverwijdende medicaties voorgesteld. Meer recent werden nieuwe medicaties ontwikkeld die het vermenigvuldigen van de gladde spiercellen van de kleine longslagaders tegenhouden. Bij de patiënten met CTEPH blijven orale bloedverdunners onmisbaar. In bepaalde omstandigheden zijn diuretica en zuurstof ook nodig.

In eerste instantie wordt dus een combinatie van een endothelinereceptor-antagonist (ERA) - macitentan (Opsumit), ambrisentan (Volibris) of bosentan (Tracleer) - met een fosfodiesterase-inhibitor (PDE5i) - tadalafil (Adcirca) of sildenafil (Revatio) - opgestart. Bij onvoldoende verbetering kan er geswitcht worden van de PDE5i naar de guanylaatcyclase-stimulator (sGC) riociguat (Adempas), of kan de prostacyclinereceptor-agonist selexipag (Uptravi) toegevoegd worden. In de meest ernstige toestanden wordt een medicatie met complexe toedieningsmodaliteit - intraveneus epoprostenol (Flolan, Veletri) - opgestart. De zeer efficiënte activine-signaalremmer Sotatercept (Winrevair) werd recent aan het therapeutische armentarium toegevoegd en is tegenwoordig enkel voor een beperkt aantal patiënten beschikbaar in België.

Als laatste mogelijkheid kan een (hart-)longtransplantatie de enige oplossing zijn voor patiënten die niet reageren op deze therapieën.

Bij patiënten met CTEPH wordt bij voorkeur een operatie uitgevoerd om de vaten te ontstoppen, namelijk een pulmonale endarteriëctomie (PEA) of bij inoperabele patiënten een ballon pulmonale angioplastie (BPA). Sommigen hebben ook baat aan de bovenvermelde medicaties.

De transitie van pediatrische naar volwassenzorg verloopt op een natuurlijke manier, omdat jonge patiënten vanaf de diagnose al in contact staan met zowel pediatrische als volwassen PH‑specialisten.