Coarctatio aortae

Ernst van de hartafwijking

Afhankelijk van de ernst van de vernauwing en de leeftijd waarop deze voorkomt, kan een coarctatio aortae variëren van een milde tot levensbedreigende vorm. 

Ernstige vorm: ductus-afhankelijke coarctatio 

Bij pasgeboren baby’s met een ernstige vernauwing van de aorta kan dit levensgevaarlijk worden zodra de ductus van Botalli (ductus arteriosus) sluit. De ductus is een natuurlijke verbinding tussen de aorta en de longslagader die vlak na de geboorte vanzelf dichtgaat. Zolang deze open is, kan het bloed nog via deze weg naar het (onderste deel van het) lichaam stromen. Symptomen zijn op dat moment minder aanwezig. 

Na een paar dagen, als de ductus sluit, kan het hart het bloed onvoldoende rondpompen - al het bloed moet trouwens via deze vernauwing. Dit zorgt voor een tekort aan bloedvoorziening in de onderste helft van het lichaam. De lever en nieren werken dan slechter, en afvalstoffen hopen zich op. Door de belasting van het hart, komt er ook vocht in de longen, wat zorgt voor ademhalingsproblemen. Een snelle diagnose en behandeling zijn daarom heel belangrijk om schade aan organen te voorkomen.

Mildere vorm: ductus-onafhankelijke coarctatio 

Bij een milde vorm speelt het sluiten van de ductus geen rol. Afhankelijk van de ernst van de vernauwing moet de linkerhartkamer harder pompen om het bloed naar het onderste deel van het lichaam te krijgen. Door de hoge druk voor de vernauwing, zoekt het bloed andere routes om toch verder te kunnen stromen. Het lichaam maakt dan kleine extra bloedvaatjes (collateralen) aan die helpen om het onderste deel van het lichaam van bloed te voorzien. Hierdoor blijven ernstige klachten vaak uit en wordt deze vorm meestal op latere leeftijd ontdekt.

Onderbroken aortaboog

In plaats van een vernauwing van de aorta, kan de aortaboog ook volledig onderbroken worden. Deze aandoening is zeer complex, maar is eerder zeldzaam.

Ontstaan

Coarctatio aortae is een aangeboren bloedvatafwijking die ontstaat tijdens de ontwikkeling van de foetus. De exacte oorzaak is nog onbekend, maar genetische factoren kunnen hierin een rol spelen. Vaak gaat deze aandoening gepaard met andere afwijkingen zoals een smallere (hypoplastische) aortaboog of een bicuspide aortaklep (hartklep met twee in plaats van drie klepblaadjes).

Symptomen

De meest voorkomende symptomen van een ernstige coarctatio bij pasgeborenen zijn:

• Bleke of grauwe huid, vooral ter hoogte van de benen
• Koude benen met zwakke of geen polsslag voelbaar in de liezen
• Snelle ademhaling
• Slecht drinken of voeding weigeren
• Verminderde urineproductie
• Orgaanfalen (o.a. nier en lever)

Een coarctatio bij oudere kinderen en volwassenen geeft vaak weinig klachten. Het langdurig bestaan van een vernauwing kan wel leiden tot ernstige problemen zoals hartfalen en hersenbloeding. De meest voorkomende symptomen zijn:

• Hoge bloeddruk (hypertensie)
• Hoofdpijn (vooral na inspanning)
• Duizeligheid
• Kortademigheid 
• Neusbloeding (epistaxis)
• Buikklachten
• Krampachtige pijn in de benen na inspanning (claudicatio)
• Koude voeten
• Zwakke of geen polsslag voelbaar in de liezen

Onderzoeken en diagnose

Een coarctatio aortae kan al voor de geboorte worden vastgesteld via een foetale echocardiografie. 

Wanneer er bij de geboorte symptomen zijn zoals ademhalingsproblemen, moeite met drinken en verzwakte of ontbrekende polsslag in de lies, kan er onderliggend een coarctatio aortae aanwezig zijn. Op latere leeftijd wordt de aandoening vaak ontdekt tijdens onderzoek naar de oorzaak van een hoge bloeddruk, een zwakke of afwezige polsslag in de liezen.

Bij vermoeden van een coarctatio bij een volwassene, zal er in de eerste plaats een bloeddrukmeting uitgevoerd worden aan zowel de armen als de benen. Bij een belangrijke coarctatio zal de bloeddruk aan de armen duidelijk hoger zijn dan die aan de benen. Meestal wordt de diagnose bevestigd via aanvullende beeldvorming. De vernauwing van de aorta kan in beeld gebracht worden met een echocardiografie (TTE), aangevuld met een scan (CT-scan of MR-scan), of een hartkatheterisatie. 

Behandeling 

Het type behandeling hangt af van de locatie en de ernst van de vernauwing, en van de leeftijd van de patiënt. 

Bij pasgeboren en jonge kinderen

Medicatie 

Bij pasgeborenen met een ductus-afhankelijke coarctatio wordt eerst geprobeerd om de ductus van Botalli open te houden met een prostaglandine-infuus. Dit zorgt tijdelijk voor een betere bloedtoevoer naar het lichaam tot een operatie kan plaatsvinden.

Hartoperatie 

Bij pasgeborenen en jonge kinderen wordt er meestal de voorkeur gegeven aan een operatie. Via een thoracotomie (insnede tussen de ribben) wordt de vernauwing opgeheven. Deze operatie wordt ook een coarctectomie genoemd. Als een groot stuk van de aorta vernauwd is, wordt soms een kunststof buisje gebruikt om het vernauwde deel te vervangen. Als de ductus van Botalli nog open is, wordt deze tijdens de operatie afgebonden.

Bij oudere kinderen en volwassenen

Percutane interventie

Bij oudere kinderen en volwassenen wordt de vernauwing meestal verholpen op minimaal invasieve wijze. Via de lies wordt een katheter met een ballon opgeschoven tot in het hart. Op de plaats van de vernauwing wordt een ballon opgeblazen en/of een stent geplaatst zodat de aorta openblijft.

Bekijk de brochure 'Coarctatio aortae of vernauwde lichaamsslagader: behandeling'.

Hartoperatie 

Indien een percutane interventie technisch niet mogelijk is, wordt de aorta chirurgisch hersteld via een coarctectomie. Via een thoracotomie (insnede tussen de ribben) wordt de vernauwing opgeheven. Als een groot stuk van de aorta vernauwd is, wordt soms een kunststof buisje gebruikt om het vernauwde deel te vervangen. Soms kan de coarctatio aortae verbreed worden met een stukje kunststof (patch).

Opvolging

Een vroege diagnose, goede behandeling en levenslange opvolging door een (kinder)cardioloog met kennis van aangeboren hartafwijkingen geven de beste resultaten op lange termijn. Na de behandeling kan de bloeddruk nog te hoog blijven. Daarom is een regelmatige controle aanbevolen. Zo kan de bloeddruk opgevolgd worden en kunnen problemen zoals een nieuwe vernauwing tijdig gedetecteerd worden zodat hartfalen of een hersenbloeding kunnen voorkomen worden.

Tot de leeftijd van 16 à 18 jaar blijft een kind in opvolging bij de kindercardioloog. Als jongvolwassene met een aangeboren hartaandoening wordt de patiënt stilaan voorbereid om zelf de verantwoordelijkheid over zijn gezondheid op te nemen. Verdere opvolging wordt voorzien in het zorgprogramma congenitale en structurele cardiologie voor volwassenen. 

Afspraken