Congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote arteries

Ontstaan

Bij een congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote arteries verloopt de ontwikkeling van het hart al vroeg tijdens de zwangerschap afwijkend. De hartkamers en de grote slagaders zijn als het ware omgewisseld. De rechterhartkamer is verbonden met de aorta, terwijl de linkerhartkamer is verbonden met de longslagader.

Hoewel de bloedstroom correct verloopt (d.w.z. het zuurstofarme bloed stroomt naar de longen en het zuurstofrijke bloed naar het lichaam), ondersteunt de rechterhartkamer met de bijhorende tricuspidalisklep de grote bloedsomloop (hartcirculatie) en de linkerhartkamer met de bijhorende mitralisklep de kleine bloedsomloop (longcirculatie). 

Omdat de rechterhartkamer niet ontworpen is om krachtig te pompen, raakt deze overbelast. Dit kan op termijn leiden tot hartfalen en/of een lekkende hartklep.

De oorzaak van ccTGA is meestal onbekend.

Symptomen

In veel gevallen ontstaan er pas klachten op volwassen leeftijd. Dit is voornamelijk het geval als de transpositie afzonderlijk voorkomt, dus niet in combinatie met andere aangeboren hartaandoeningen. Van zodra de werking van de rechterhartkamer en de bijhorende tricuspidalisklep achteruitgaat of als er geleidingsproblemen (vb. AV-blok) ontstaan, kunnen er symptomen zijn.

• Kortademigheid
• Oedemen
• Verminderde inspanningscapaciteit
• Hartkloppingen
• Duizeligheid
• Flauwvallen

Indien de transpositie voorkomt als deel van een complexe aangeboren hartafwijking, kunnen er zich al symptomen voordoen kort na de geboorte.

• Blauwpaarse verkleuring van de huid (cyanose)
• Zwakke pols
• Gebrek aan eetlust
• Slechte gewichtstoename

Onderzoeken en diagnose

Transpositie van de grote vaten kan tijdens de zwangerschap worden vastgesteld met een routine echografie, meestal rond de 20ste week. Indien een afwijking wordt gezien, kan een foetaal echocardiogram de diagnose bevestigen.

Onderzoeken om een congenitaal gecorrigeerde transpositie op latere leeftijd te bevestigen:

• Echocardiografie (standaardmethode)
• CT-scan of MR-scan (voor meer gedetailleerde beelden)
• Hartkatheterisatie (bij twijfelgevallen)
• Elektrocardiogram (EKG)
• Radiografie van de borstkas (RX thorax)

Behandeling

De behandeling wordt bepaald door de eventuele aanwezigheid van andere hartafwijkingen en de ernst van de klachten.

ccTGA als een geïsoleerde hartafwijking 

De functie van de rechterhartkamer, die het bloed naar het lichaam moet pompen, kan geleidelijk aan achteruitgaan. Ook de bijhorende tricuspidalisklep kan gaandeweg beginnen lekken. In eerste instantie kan er medicatie opgestart worden ter ondersteuning van het hart. Op langere termijn kan een hartoperatie noodzakelijk worden.

ccTGA als deel van een complexe aangeboren hartafwijking 

Op jonge leeftijd kunnen er verschillende hartoperaties nodig zijn. De keuze voor een specifieke behandeling is afhankelijk van de individuele anatomie, bijkomende hartafwijkingen en ernst van de klachten. Na multidisciplinair overleg zal de cardioloog samen met u het behandelplan bespreken. 

Mogelijke operaties zijn:

Banding van de longslagader (bij jonge patiënten)

Er wordt een bandje geplaatst (banding) rondom de longslagader om overbelasting van de longcirculatie te voorkomen.

Dubbele switchoperatie 

Een complexe chirurgische ingreep waarbij een arteriële en een atriale switchoperatie worden gecombineerd.  

Hartklepoperatie

Herstellen of vervangen van de aangetaste tricuspidalisklep.

Ritme- en geleidingsstoornissen secundair aan ccTGA

Bij het ontstaan van ritme- en geleidingsstoornissen (vb. AV-blok) kan een behandeling nodig zijn. Dit kan bestaan uit inname van medicatie, het implanteren van een elektrisch device (vb. pacemaker, defibrillator) of een ablatie.

Opvolging

De prognose is afhankelijk van zowel de hartfunctie, bijkomende hartafwijkingen als de behandeling. Levenslange opvolging door een cardioloog met kennis van aangeboren hartafwijkingen blijft noodzakelijk. 

Tot de leeftijd van 16 à 18 jaar blijft een kind in opvolging bij de kindercardioloog. Als jongvolwassene met een aangeboren hartaandoening wordt u stilaan voorbereid om zelf de verantwoordelijkheid over uw gezondheid op te nemen. Verdere opvolging wordt voorzien in het zorgprogramma congenitale en structurele cardiologie voor volwassenen.