Pulmonalisklepstenose

Types

Afhankelijk van waar de vernauwing zich bevindt ten opzichte van de longslagaderklep, kunnen we verschillende types onderscheiden.

Ontstaan

Er is nog niet veel geweten over de directe oorzaak van een pulmonalisklepstenose, maar het ontstaat meestal doordat de aanleg van de klep tijdens de zwangerschap niet normaal verloopt.

Symptomen

De ernst van deze hartafwijking varieert van mild tot kritiek. De meeste kinderen met een milde stenose zijn klachtenvrij. Klachten ontstaan pas bij een matige tot ernstige vernauwing. De meest voorkomende symptomen zijn:

• Kortademigheid
• Pijn op de borst
• Duizeligheid
• Verminderde inspanningscapaciteit
• Flauwvallen tijdens inspanning

Behandeling

De keuze en het tijdstip van behandelen zijn afhankelijk van de ernst van de vernauwing. Een milde vernauwing hoeft vaak niet behandeld te worden mits regelmatige opvolging bij de cardioloog. Tijdens de groei van het kind kan de ernst van de vernauwing zowel toenemen als afnemen. Zodra de druk in de rechterhartkamer een kritieke grens overschrijdt, wordt ingrijpen noodzakelijk. Dit gebeurt bij voorkeur vóór er klachten ontstaan.

Percutane interventie

Via een ader in de lies wordt een katheter opgeschoven tot bij de longslagaderklep (hartkatheterisatie). Vervolgens wordt een ballon opgeblazen (ballondilatatie) of een stent geplaatst om de longslagaderklep open te rekken. In sommige gevallen kan ook een klepvervanging worden uitgevoerd via deze weg. 

Hartoperatie

Bij een ernstig misvormde longslagaderklep wordt een openhartoperatie uitgevoerd om de klepopening te verbreden (commissurotomie). Als de klep niet te herstellen is, wordt een klepvervanging overwogen. Bij jongere patiënten kan een extra stukje weefsel worden gebruikt om de klepring te vergroten (transannulaire patch).

Bij kinderen wordt doorgaans gekozen voor een ballondilatatie. Wanneer de klepbladen ernstig verdikt zijn of de klep lekt, krijgt een hartoperatie de voorkeur.

Onderzoeken en diagnose

Bij het luisteren naar het hart kan een geruis opgemerkt worden. Dit hartgeruis wordt veroorzaakt doordat de bloedstroom langsheen de longslagaderklep belemmerd wordt door de vernauwing. Een echografie van het hart (TTE) brengt de hartkleppen in beeld en laat toe het drukverschil over de longslagaderklep te meten. Aanvullend kan er nog een CT-scan of MR-scan uitgevoerd worden om het hart meer in detail te bekijken.

Opvolging

De meeste kinderen zijn klachtenvrij wanneer er een pulmonalisklepstenose wordt vastgesteld. De vernauwing is dan vaak nog niet zo ernstig. Regelmatige opvolging door de kindercardioloog is noodzakelijk om de evolutie van de vernauwing van nabij op te volgen om zo nodig een passende behandeling te kunnen starten.

Na een succesvolle interventie hebben patiënten meestal een normale levensverwachting en -kwaliteit, maar regelmatige opvolging bij de cardioloog blijft aanbevolen.

Tot de leeftijd van 16 à 18 jaar blijft een kind in opvolging bij de kindercardioloog. Als jongvolwassene met een aangeboren hartaandoening wordt u stilaan voorbereid om zelf de verantwoordelijkheid over uw gezondheid op te nemen. Verdere opvolging wordt voorzien in het zorgprogramma congenitale en structurele cardiologie voor volwassenen. 

Klik hier om meer te weten te komen over ons zorgprogramma.