Foetale chirurgie voor ernstig aangeboren middenrifdefect redt levens

8 juni 2021

Een internationaal onderzoeksteam onder leiding van UZ Leuven en de KU Leuven heeft een gerandomiseerde klinische studie over prenatale chirurgie bij baby's met een ernstig aangeboren middenrifdefect afgerond. De onderzoekers leveren het bewijs dat een operatie vóór de geboorte, in de baarmoeder, de overlevingskansen sterk verbetert. Ze raden aan dat de procedure wordt toegevoegd aan de behandelingsopties die aan de ouders worden aangeboden. De resultaten van de studie zijn vandaag gepubliceerd in het toonaangevende vakblad The New England Journal of Medicine.

Prof. dr. Jan Deprest, gynaecoloog in UZ Leuven: "De overlevingskans van baby's met een ernstig middenrifdefect is door de ingreep meer dan verdubbeld: van 15 naar 40 procent."

Een aangeboren middenrifdefect (congenitale hernia diafragmatica) is een levensbedreigende afwijking in de vorm van een abnormale opening in het middenrif. Daardoor komen de ingewanden van de baby in de borstkas terecht, wat de longgroei en longfunctie negatief beïnvloedt. Als gevolg daarvan sterft 30 procent van de pasgeboren baby’s die het defect hebben zonder andere afwijkingen. Vooral baby’s met een ernstige vorm van het defect hebben een heel lage overlevingskans.

De voorbije decennia heeft een team van onderzoekers aan UZ Leuven en de KU Leuven een vorm van foetale chirurgie (operatie voor de geboorte) ontwikkeld om de overlevingskansen van de getroffen baby's te verbeteren.

Overleving meer dan verdubbeld

Het team heeft nu een wereldwijde klinische studie afgerond bij 287 zwangere vrouwen van wie de baby een matig of ernstig middenrifdefect had. De vrouwen werden door een computer willekeurig ingedeeld in twee groepen: de helft van de ongeboren baby's kreeg foetale chirurgie, de andere helft kreeg geen operatie voor de geboorte. Na de geboorte kregen alle baby’s de standaard neonatale intensieve zorgen, en ten gepasten tijde een chirurgisch herstel van het defect.

Prof. dr. Jan Deprest, gynaecoloog in UZ Leuven en hoofdonderzoeker van de studie: "De overlevingskans van baby's met een ernstig middenrifdefect is door de ingreep meer dan verdubbeld: van 15 procent in de groep zonder chirurgie voor de geboorte, naar 40 procent in de groep met foetale chirurgie. Daarom zal foetale chirurgie nu als bijkomende behandelingsoptie worden aangeboden in UZ Leuven voor baby's met een ernstige vorm van de afwijking. Natuurlijk blijft de keuze voor de behandeling aan de ouders.”

De overlevingskans van baby's met een ernstig middenrifdefect is door een foetale ingreep meer dan verdubbeld: van 15% naar 40%.
Prof. dr. Jan Deprest, gynaecoloog

Bij matige vormen van het defect, waarbij de baby’s 50 procent overlevingskans hebben, had de ingreep ook een positief, maar kleiner effect (+13%).

Daarnaast bevestigden de onderzoekers dat de foetale operatie veilig is voor de moeder. Eerder onderzoek had al aangetoond dat de procedure geen problemen veroorzaakt voor een latere zwangerschap.

Vroeggeboorte

Een nadeel van foetale chirurgie is dat een kleine insnede in de baarmoeder nodig is. Die kan leiden tot het scheuren van de vliezen, lekken van vruchtwater en een vroegtijdige bevalling, wat de winst bekomen door de foetale chirurgie kan compromitteren. Het Leuvense team verricht nu al onderzoek om de procedure verder te optimaliseren om de risico’s te beperken, bijvoorbeeld door de camera verder te verkleinen of door een nieuwe ballon te gebruiken waarvan de klep vanop afstand kan geopend worden.
Bij de meer gematigde vorm van de aandoening willen de onderzoekers bepalen bij welke subgroepen van getroffen baby’s de ingreep het meest effect heeft. Om de overlevingskansen nog te verbeteren, onderzoeken ze ook geneesmiddelen die de zwangere vrouw kan innemen om extra longgroei bij de baby te stimuleren.

Over de procedure

De operatie vereist een kleine insnede (3 mm) onder lokale verdoving bij de zwangere vrouw, waarna een miniatuurcamera doorheen de baarmoeder in de luchtpijp van de baby wordt ingebracht. De baby krijgt eerst een injectie tegen de pijn. Er wordt een ballonnetje ingebracht en opgeblazen om de luchtpijp te blokkeren, wat de longgroei van de baby stimuleert. Tijdens de zwangerschap is er geen lucht in de longen van de baby, maar produceren de longen vruchtwater in de baarmoeder. Door de luchtpijp tijdelijk te blokkeren, ontstaat een ophoping van het vocht in de longen, wat hun groei stimuleert. Enkele weken later wordt het ballonnetje weer verwijderd om de longrijping te stimuleren en de luchtpijp vrij te maken.

Foetale chirurgie voor congenitale hernia diaphragmatica (FETO)

Deze studie levert nu het bewijs dat foetale chirurgie niet alleen helpt bij een open ruggetje (spina bifida) of voor placentadeling bij identieke tweelingen, maar dat het ook de uitkomst van baby's met een congenitale hernia diafragmatica verbetert. In UZ Leuven gebeuren meer dan 140 foetale operaties per jaar, waarvan het merendeel bij patiënten uit het buitenland. De foetale operaties worden multidisciplinair uitgevoerd en opgevolgd dankzij een samenwerking tussen de diensten foetale geneeskunde, neonatologie, kindergeneeskunde, chirurgie, anesthesiologie en het centrum menselijke erfelijkheid.

Het team dankt de patiëntenorganisaties CDH UK (Verenigd Koninkrijk) en PlatformCHD (Nederland & Vlaanderen) voor hun hulp bij het succesvol afronden van de studie en het informeren van aanstaande ouders.

Gerelateerd

Meer nieuws over "Zeldzame ziekten"

Nieuwe criteria voor diagnose van neurofibromatosis type 1 en syndroom van Legius

19 mei 2021
Een internationaal team onder leiding van prof. dr. Eric Legius van UZ Leuven heeft een consensus bereikt over nieuwe criteria voor de diagnose van neurofibromatosis type 1 en het syndroom van Legius. De nieuwe richtlijnen laten toe om de twee gerelateerde aandoeningen beter te onderscheiden.
Lees meer
Meer nieuws over "Zeldzame ziekten"

UZ Leuven zet in op psychosociale ondersteuning van kinderen en jongeren met zeldzame primaire immuundeficiëntie

22 april 2021
Kinderen en jongeren met een primaire immuundeficiëntie moeten al erg jong leren omgaan met hun zeldzame aandoening. De afdeling kinderimmuundeficiënties van UZ Leuven stampte daarom het project CARE4KIDS uit de grond dat focust op de psychosociale ondersteuning en educatie van jonge patiënten en hun sociale omgeving.
Lees meer
Meer nieuws over "Zeldzame ziekten"

UZ Leuven nu Centre of excellence for sarcoidosis

18 maart 2021
Eind 2020 is UZ Leuven toegevoegd aan de lijst van 'Centres of excellence for sarcoidosis'. Wereldwijd zijn er 22 zulke multidisciplinaire centra die onderzoek naar sarcoïdose verrichten en ondersteuning bieden aan patiënten.
Lees meer
Laatste aanpassing: 10 juni 2021