Truncus arteriosus

Types

Er bestaan meerdere anatomische varianten. Ze worden ingedeeld op basis van hoe de longslagaders zich aftakken van de truncus arteriosus.

Ontstaan

Een truncus arteriosus ontstaat tijdens de zwangerschap doordat het hart van de baby zich niet goed ontwikkelt. Normaal splitst het grote bloedvat dat uit het hart komt zich op in twee bloedvaten: de aorta en de longslagader. Er wordt gesproken over een ‘persisterende truncus arteriosus’ wanneer deze splitsing onvolledig of niet gebeurt. De oorzaak is tot op vandaag ongekend. 

Symptomen

Pasgeborenen met een truncus arteriosus stellen al problemen in de eerste dagen na de geboorte. Typische symptomen zijn:

• Blauwpaarse verkleuring van de huid (cyanose)
• Slecht eten en weinig gewichtstoename
• Snelle ademhaling of kortademigheid
• Overvloedig zweten, vooral tijdens het voeden
• Extreme slaperigheid
• Bonzende hartslag

Onderzoeken en diagnose

Truncus arteriosus kan in sommige gevallen tijdens de zwangerschap worden vastgesteld met een routine echografie van de foetus, rond de 20ste week. De diagnose wordt kort na de geboorte gesteld op basis van duidelijke klachten en aanvullende beeldvorming. 

• Radiografie van hart en longen 
• Echocardiografie 
• Hartkatheterisatie  
• CT- of MR-scan

Behandeling

Een truncus arteriosus is een levensbedreigende hartafwijking die kort na de geboorte een operatie vereist. Het doel van de operatie is het herstellen van de normale bloedstroom om ernstige complicaties te voorkomen.

Vlak na de geboorte

De meeste baby's worden in de eerste weken na de geboorte geopereerd. Het type operatie hangt af van de anatomische variant en de klinische toestand van de baby.

Tijdens een openhartoperatie (via het borstbeen) worden de afwijkingen aan het hart hersteld. Deze operatie bestaat uit:

• Het omvormen van de oorspronkelijke truncus arteriosus tot een functionele aorta.
• Het sluiten van het ventrikel septum defect met een patch (lapje gemaakt van kunststof of van het eigen hartzakje).
• Het plaatsen van een klepprothese en/of een kunststof buis (conduit) tussen het rechterhart en de afgesplitste longslagader om een functionele longslagader te creëren.

Op latere leeftijd 

Omdat de klepprothese en/of kunststof buis (conduit) niet meegroeien met het kind, zijn er op latere leeftijd bijkomende interventies (via hartkatheterisatie of hartoperatie) nodig om de bloedstroom van het rechterhart naar de longslagader te behouden. 

Eisenmenger syndroom

Wanneer de patiënt verder opgroeit zonder ingreep, evolueert deze naar een Eisenmenger syndroom. Hierbij zal de bloedstroom doorheen de opening in het hart (hier ventrikel septum defect) omkeren door een te hoge druk in de longen. Dit veroorzaakt zuurstoftekort in het lichaam met een blauwpaarse verkleuring van de huid (cyanose).

Opvolging

De prognose is afhankelijk van zowel de hartfunctie, bijkomende hartafwijkingen als het type behandeling. Levenslange opvolging door een gespecialiseerd cardioloog blijft noodzakelijk.

Tot de leeftijd van 16 à 18 jaar blijft een kind in opvolging bij de kindercardioloog. Als jongvolwassene met een aangeboren hartaandoening wordt u stilaan voorbereid om zelf de verantwoordelijkheid over uw gezondheid op te nemen. Verdere opvolging wordt voorzien in het zorgprogramma congenitale en structurele cardiologie voor volwassenen.