Spinale intradurale extramedullaire tumoren

Symptomen

Intradurale extramedullaire tumoren kunnen zowel in de nek, middenrug als lage rug voorkomen.

Eén van de eerste symptomen van een intradurale  extramedullaire tumor is vaak lokale pijn, die typisch meer uitgesproken is bij neerliggen. Vaak treedt dit samen op met nachtelijke pijn aan de nek (halswervelkolom), middenrug (thoracale wervelkolom) of lage rug (lumbale wervelkolom).

Symptomen afhankelijk van plaats tumor

Gezien deze tumoren geleidelijk aan druk geven op het ruggenmerg of de zenuwvlecht onder het ruggenmerg (cauda equina), kunnen ze ook neurologische klachten veroorzaken.

In de thoracale of lumbale wervelkolom veroorzaken deze tumoren problemen in de benen, zoals gevoelsklachten, krachtsverlies, instabiel gangpatroon en in een later stadium blaasfunctiestoornissen.

In de halswervelkolom kunnen deze tumoren gelijkaardige neurologische klachten zoals bij tumoren lager in de wervelkolom geven. Bovendien kunnen er dan ook klachten in de armen en handen ontstaan, zoals krachtsverlies, gevoelsklachten of verlies van fijne motoriek in de handen.

Soorten tumoren

Er zijn verschillende vormen van intradurale extramedullaire tumoren. Het meest frequent zijn meningiomen en zenuwschede tumoren.

Meningioom

50% van de intradurale tumoren zijn meningiomen. Een meningioom is een goedaardige tumor die ontstaat vanuit de dura mater, het bindweefselvlies dat het ruggenmerg en uittredende zenuwen omgeeft. Meningiomen zijn meestal goed afgelijnde en traag groeiende tumoren. Er kunnen neurologische symptomen ontstaan door langzaam toenemende druk op het ruggenmerg of de zenuwen binnen de wervelkolom. Een meningioom komt meest frequent voor in de thoracale wervelkolom en blijft tijdens zijn groei doorgaans volledig binnen het wervelkanaal.

Zenuwschede tumoren

Dit is een verzamelnaam voor schwannomen en neurofibromen. Deze beide types tumoren zijn goedaardig.

Schawnnoom

Schwannomen zijn zenuwtumoren die zich ontwikkelen vanuit Schwanncellen. Schwanncellen zijn steuncellen die zenuwuitlopers omgeven en de zenuwgeleiding ondersteunen. Ze kunnen ontstaan op elke plaats in een zenuw, bijvoorbeeld ook op zenuwen die in de armen of benen verlopen, maar komen frequent voor nabij het ontstaan van de zenuw in het wervelkanaal. Omdat ze het verloop van de zenuw volgen, hebben ze vaak een zandloper (Eng: Dumbbell) aspect: het gezwel lijkt van binnen in het wervelkanaal door een beenderige opening (neuroforamen) naar de buitenzijde van de wervelkolom te groeien. Schwannomen zijn in de overgrote meerderheid van de gevallen goed afgelijnd, goedaardig en traag groeiend.

Neurofibroom

Neurofibromen zijn eveneens zenuwtumoren die op verschillende plaatsen in een zenuw kunnen voorkomen, en dus ook in de wervelkolom. Neurofibromen zijn, in tegenstelling tot schwannomen, minder afgelijnd en minder goed omschreven. Ze zijn doorgaans geassocieerd met neurofibromatose type 1 (NF-1), een erfelijke aandoening die zich op verschillende plaatsen in het zenuwstelsel en huid kan uiten.

Filum terminale ependymomen

Ependymomen zijn tumoren die ontstaan uit ependymale cellen, dit zijn cellen die de hersenkamers en centrale kanaal in het ruggenmerg aflijnen. Ependymomen in de wervelkolom bevinden zich vaak in het ruggenmerg (intramedullair ependymoom) en behoren dan tot de ruggenmerg tumoren. Een aparte vorm van ependymomen is het myxopapillair ependymoom, dat ontstaat in de lage rug onder de plaats waar het ruggenmerg eindigt. Dit myxopapillair ependymoom is gelegen in het filum terminale, een bindweefselige verbinding tussen de onderzijde van het ruggenmerg en het heiligbeen. Een myxopapillair ependymoom is ook een goedaardige tumor.

Andere zeldzamere tumoren

Er bestaan verschillende andere, zeldzamere intradurale tumoren. Voorbeelden zijn dermoid cysten, epidermoid cysten, lipomen, teratomen, neuroenterische cysten en paragangliomas. Zeer uitzonderlijk kunnen ook metastasen zich intraduraal bevinden, maar meestal uiten metastasen zich als extradurale wervelkolom tumoren.

Onderzoeken

De diagnose van een spinale intradurale tumor wordt meestal gesteld op basis van een MR-scan van de wervelkolom. Op basis van dit onderzoek kan de radioloog vaak bepalen of de tumor in het ruggenmerg (= intradurale intramedullaire tumor) of buiten het ruggenmerg, maar binnen de zenuwvliezen is gelegen (= intradurale extramedullaire tumor). In veel gevallen kan het onderscheid tussen een meningioom of zenuwschede tumor via beeldvorming worden vermoed.

Vaak wordt, na het stellen van de diagnose, nog bijkomende beeldvorming van de overige delen van de wervelkolom en/of hersenen voorgesteld. Deze onderzoeken dienen om uit te sluiten dat er op andere plaatsen in het centrale zenuwstelsel ook tumoren aanwezig zouden zijn. Op advies van de chirurg kan voor de operatie nog een bijkomende CT-scan aanvragen om eventuele beenderige aantasting van de wervelkolom te beoordelen.

In bepaalde situaties, bijvoorbeeld voorafgaand aan de operatie, kan er door de chirurg bijkomend neurofysiologisch onderzoek (MEP en/of SSEP) voorgesteld worden.

Behandeling

De behandeling van de meeste intradurale extramedullaire tumoren is in de eerste plaats chirurgisch.