Afspraken
-
+32 16 34 38 61 - werkdagen van 9 tot 11 uur en van 14 tot 16 uur
Symptomen en oorzaak
Mucoviscidose is een aangeboren ziekte, maar is niet altijd zichtbaar vanaf de geboorte. De symptomen worden vaak duidelijk tijdens het eerste levensjaar.
De meest voorkomende kenmerken van mucoviscidose:
- Aanslepende luchtwegproblemen (longontstekingen etc)
- Gewichtsverlies ondanks goede eetlust
- Afwijkende ontlasting: vaak en overvloedig, soms met zichtbare vetdruppels
De hersenen, het zenuwstelsel, de spieren, het hart en de nieren zijn niet beschadigd. Mensen met mucoviscidose hebben dan ook geen vertraagde neurologische of motorische ontwikkeling.
Oorzaak: verstoorde werking zout- en waterkanalen
Op verschillende plaatsen in ons lichaam wordt de aanmaak van slijmen en het bevochtigen van de slijmvliezen geregeld door meerdere zout- en waterkanalen.
Door verdikking van de slijmen raken deze zout- en waterkanalen verstopt. Dit veroorzaakt het uitdrogen van de slijmen, vandaar het woord ‘taai-slijm ziekte'.
Screening na geboorte
Kort na de geboorte wordt bij elke baby een test uitgevoerd om aangeboren aandoeningen op te sporen (best gekend als de hielprik of bloedkaart). Met deze test wordt ook mucoviscidose opgespoord.
Wat als deze screening afwijkend is en dus een verhoogd risico op mucoviscidose aangeeft?
Diagnose op latere leeftijd
Er zijn milde vormen van mucoviscidose waarbij de ziekte pas laattijdig ontdekt wordt.
Lees meer over diagnose van muco bij volwassenen.
Erfelijkheid
Mucoviscidose is een erfelijke aandoening die wordt veroorzaakt door een fout in het mucogen op chromosoom 7.
1 op 22 Belgen is drager van de ziekte, maar is zelf niet ziek. Enkel als het kind van beide ouders het chromosoom 7 met gendefect erft, ontstaat de ziekte mucoviscidose.
Zijn beide ouders drager, dan is de kans op een kind met mucoviscidose bij elke zwangerschap 1 op 4. De kans dat het kind drager is, maar niet ziek is, bedraagt dan 1 op 2.
Als beide ouders drager zijn, dan bedraagt de kans op een kind met mucoviscidose 1 op 4 per zwangerschap. In 1 op de 2 gevallen is het kind wel drager, maar heeft het geen muco.
Behandelingen en opvolging
De behandeling van mucoviscidose is een dagelijkse taak die nauwgezet opgevolgd moet worden, zowel voor de longen als voor de spijsvertering.
Controle-onderzoeken
Mucoviscidose is een ziekte die langzaam blijft evolueren waardoor aanpassing van therapie ook bij kleine veranderingen zeer belangrijk is.
Om deze aanpassingen tijdig te doen, gebeuren er routinematig onderzoekingen. Deze worden ingepland op minimaal 3-maandelijkse raadplegingen.
Soms is meer aanvullend onderzoek noodzakelijk. Hiervoor wordt een dagopname of hospitalisatie voorzien.
Leven met mucoviscidose
Patiënten met mucoviscidose zijn in eerste instantie mensen met een normale lichamelijke en verstandelijke ontwikkeling. De meeste jonge patiënten met mucoviscidose doorlopen een normale schoolcarrière, nemen deel aan naschoolse activiteiten en hebben hobby’s zoals gezonde leeftijdsgenoten. In elke levensfase moet echter voldoende aandacht en tijd worden vrijgemaakt voor de dagelijkse therapie, aangezien die een heel belangrijke preventieve rol speelt in de behandeling van mucoviscidose .
De dagelijkse therapie is de enige manier om de achteruitgang bij mucoviscidose af te remmen en de ziektetoestand zoveel mogelijk te stabiliseren.
Het ziekteverloop bij patiënten met mucovisciodose is heel wisselend en kan in de loop van de tijd evolueren. Bij sommige patiënten zijn frequente ziekenhuisopnames nodig, terwijl andere patiënten zelden moeten worden opgenomen.
Mucopatiënt Florien vertelt
Florien heeft mucoviscidose en wordt opgevolgd in UZ Leuven. Ze vertelt je graag zelf wat muco precies is en hoe zij ermee omgaat in haar dagelijkse leven.
Complicaties
Op verschillende plaatsen in ons lichaam wordt de aanmaak van slijmen en het bevochtigen van de slijmvliezen geregeld door meerdere zout- en waterkanalen.
Wanneer deze verstopt raken door verdikking van de slijmen, kunnen er nog problemen ontstaan in andere lichaamsdelen.
De meest voorkomende complicaties zijn:
Overstap naar volwassenenzorg
Voor iedere jongvolwassene met mucoviscidose komt een moment dat de zorg van de kinderafdeling minder goed past bij de eigen leefwereld. Op zo'n ogenblik wordt de stap van kindergeneeskunde naar volwassenen geneeskunde gezet.
In het mucocentrum bestaat er een traject om deze overstap zo optimaal mogelijk te laten verlopen.
Over mucoviscidose
De Europese Cystic Fibrosis Society Patiënten Registratie (ECFSPR) verzamelt, meet en vergelijkt gegevens van kinderen en volwassenen met muco in Europa en aangrenzende landen, die toestemming hebben gegeven om hun gegevens hiervoor te gebruiken.
Brochures
Mucocentrum
Mucoviscidose gaat meestal maar traag vooruit. Het is dan ook heel belangrijk om ziektetekens zo vroeg mogelijk op te sporen. De afgelopen jaren is gebleken dat een nauwgezette follow-up de resultaten van de behandeling drastisch verbetert.
Het mucocentrum is gespecialiseerd in de behandeling en begeleiding van patiënten met mucoviscidose en hun gezin. Het centrum bestaat uit specialisten met elk een specifieke deskundigheid inzake mucoviscidose