Abnormale pulmonaal veneuze uitmonding

Types 

In een normaal hart stroomt het zuurstofrijke bloed van de longen via de longaders naar de linkervoorkamer van het hart. Bij een abnormale pulmonaal veneuze uitmonding zijn de longaders op een andere plaats aangesloten op het hart. Afhankelijk van het aantal longaders dat abnormaal aansluit op het hart, onderscheiden we verschillende types. 

PAPVU

Bij een partieel abnormale pulmonaal veneuze uitmonding of PAPVU draineren één of meerdere (maar niet alle) longaders naar de rechtervoorkamer in plaats van de linkervoorkamer. Soms komt een PAPVU samen voor met een atrium septum defect (type sinus venosus defect).

TAPVU

Als alle longaders anders aansluiten op het hart waardoor al het zuurstofrijke bloed terechtkomt in de rechtervoorkamer in plaats van de linkervoorkamer, spreken we van een totaal abnormale pulmonaal veneuze uitmonding of TAPVU. 

Ontstaan

Bij een PAPVU of TAPVU verloopt de aanleg van de longaders abnormaal tijdens de zwangerschap. Doordat de longaders anders aansluiten op het hart, stroomt het zuurstofrijke bloed vanuit de longen naar de rechtervoorkamer in plaats van de linkervoorkamer van het hart. Hierdoor mengt het zuurstofrijke bloed zich met het zuurstofarme bloed wat aanleiding geeft tot zuurstoftekort in het lichaam. Het kan ook leiden tot overbelasting van het rechterhart en verhoogde longdrukken (pulmonale hypertensie).

De precieze onderliggende oorzaak is nog niet gekend. 

Symptomen

Bij een PAPVU zijn typische symptomen: kortademigheid, verminderde inspanningscapaciteit en snelle hartslag. Luchtweginfecties en rechterhartfalen komen ook voor, maar zijn eerder zeldzaam. Een PAPVU wordt soms pas op volwassen leeftijd gediagnosticeerd bij patiënten met milde klachten. 

De meest voorkomende symptomen bij een TAPVU zijn: ademhalingsproblemen, blauwpaarse verkleuring van de huid en lippen (cyanose), slechte voeding bij zuigelingen of groeiachterstand bij kinderen.

Onderzoeken en diagnose 

Het type en de ernst van de hartaandoening beïnvloeden het moment waarop de diagnose gesteld wordt. Bij ernstige afwijkingen wordt de hartaandoening vaak al na de geboorte of zelfs tijdens de zwangerschap vastgesteld. In geval van milde afwijkingen of afwezigheid van symptomen wordt de aandoening soms bij toeval op latere leeftijd ontdekt. 

Volgende onderzoeken kunnen bijdragen aan het stellen van de diagnose:

• Hartauscultatie 
• Elektrocardiogram (ECG)
• Echografie van het hart (TTE)
• CT-scan of MR-scan van het hart 
• Hartkatheterisatie

Behandeling

Een PAPVU hoeft niet altijd gecorrigeerd te worden. Of er een interventie nodig is, hangt af van de ernst van de aandoening en de bijhorende symptomen. Wanneer er (een risico op) overbelasting van het rechterhart en/of longen bestaat, is er een reden tot behandelen. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en het multidisciplinaire hartteam welke behandeling het meest aangewezen is.

Percutane sluiting 

In enkele specifieke gevallen kan een PAPVU worden behandeld door het plaatsen van een stent in het hart. Deze stent zorgt ervoor dat het zuurstofrijke bloed, zonder te mengen met het zuurstofarme bloed, naar de linkervoorkamer stroomt. Deze stent wordt met behulp van een katheter langs een liesbloedvat opgeschoven tot op de juiste positie in het hart.

Lees de infobrochure over deze ingreep. 

Hartoperatie 

Tijdens een openhartoperatie via sternotomie (openen van het borstbeen op de middellijn) worden de longaders opnieuw correct verbonden met de linkerhartkamer. Verschillende technieken zijn mogelijk. Zo kan bij aanwezigheid van een atrium septum defect (ASD) deze opening in het septum gebruikt worden om de longaders om te leiden.

Een TAPVU wordt altijd met een hartoperatie gecorrigeerd. Wanneer deze operatie precies plaatsvindt, hangt af van het type en de ernst van de TAPVU. Pasgeborenen met een vernauwde TAPVU worden direct na de geboorte geopereerd omdat dit vaak zorgt voor een instabiele bloedstroom. In andere gevallen kan de operatie enkele dagen tot weken na de diagnose plaatsvinden.

Opvolging

Na een succesvol herstel zijn de vooruitzichten op lange termijn gunstig. In uitzonderlijke gevallen kan er een obstructie van de longaders of ritmestoornis optreden. Patiënten worden levenslang opgevolgd door een cardioloog met kennis van aangeboren hartafwijkingen. 

Tot de leeftijd van 16 à 18 jaar blijft een kind in opvolging bij de kindercardioloog. Als jongvolwassene met een aangeboren hartaandoening wordt u stilaan voorbereid om zelf de verantwoordelijkheid over uw gezondheid op te nemen. Verdere opvolging wordt voorzien in het zorgprogramma congenitale en structurele cardiologie voor volwassenen. 

Kom meer te weten over uw opvolging

Afspraken