Mastocytose

Mestcelziekte
Zeldzame aandoening van ongecontroleerde groei van mestcellen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen huidmastocytose (enkel huid) en systemische mastocytose (meerdere organen).

Afspraken

Hematologie

2 soorten mastocytose

  1. Huidmastocytose: enkel de huid is aangetast.
  2. Systemische mastocytose: meerdere organen zijn aangetast.

Functie van mestcellen

Mestcellen spelen een rol bij de afweer van het lichaam. Bij een wespensteek laten mestcellen bijvoorbeeld stofjes los die zwelling veroorzaken. Daardoor kan het gif zich niet verder verspreiden. Ook bij hooikoorts spelen mestcellen een rol.

Ongecontroleerde toename mestcellen

Mestcellen mogen pas na een signaal hun werk uitvoeren. Bij een ongecontroleerde toename van mestcellen, komen stofjes vaak zomaar vrij. Dit veroorzaakt verschillende symptomen.

Symptomen

De meest voorkomende kenmerken van mastocytose zijn:

  • Jeuk
  • Roodheid
  • Zwelling van de huid
  • Diarree
  • Buikpijn
  • Hartkloppingen
  • Opvliegers
  • Warm krijgen
  • Pijn in spieren en botten (botontkalking)

Minder frequent voorkomende symptomen van mastocytose zijn:

  • Onwel worden
  • Lage bloeddruk met eventueel verlies van bewustzijn (anafylactische shock)

Ongecontroleerde vermenigvuldiging van mestcellen kan de werking van een bepaald orgaan verstoren.

  • Beenmerg:
    • Bloedarmoede
    • Verhoogde infectie
    • Bloeding
  • Botten: beenbreuk
  • Darmen: slechte opname van voedsel
  • Lever: slechte werking van de lever

Mastocytose veroorzaakt niet altijd symptomen en wordt in die gevallen vaak toevallig ontdekt, bijvoorbeeld via een huidbiopt.

Risicofactoren en erfelijkheid

  • Mastocytose is niet erfelijk of besmettelijk.
  • Soms wordt mastocytose gevonden samen met een andere bloedaandoening (CML, MDS).

Behandeling

U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).

Chemotherapie

Toedienen van geneesmiddelen die de groei van kankercellen verhinderen of deze cellen vernietigen.

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.