Symptomen
- Diagnose bij echografie tijdens de zwangerschap, soms kan een ingreep bij de foetus de overlevingskansen vergroten
- Ernstige ademhalingsproblemen bij een pasgeboren baby
Erfelijkheid en risicofactoren
Verder zijn er geen gekende factoren die de kans op deze aandoening verhogen.
Onderzoeken en diagnose
Behandeling
De baby heeft onmiddellijk na de geboorte nood aan intensieve zorgen met kunstmatige beademing en toediening van medicatie om de functie van hart en longen te ondersteunen. Soms is behandeling met een kunstlongmachine nodig.
Na enkele dagen wordt de opening in het middenrif gesloten met een operatie. Nadien blijft de baby nog in de intensieve zorgen afdeling om verder te herstellen.
Zorgtraject
Na aanmelding van de zwangere vrouw wordt een intake voorzien op foetale geneeskunde, de coördinatie van de zorg gebeurt door een case manager. Eerst worden de nodige onderzoeken gedaan om de ernst van de afwijking in te schatten (echografie, MRI) en het nut van eventuele behandeling voor de geboorte te bekijken. Er wordt steeds prenataal een gesprek met de kinderarts, de chirurg en de sociaal assistente voorzien en de aanstaande ouders krijgen een rondleiding op de afdeling neonatale intensieve zorgen.
Na de geboorte gebeurt de verdere opvolging door de neonatologen en chirurgen samen met een multidisciplinair zorgteam van kindercardiologen, kinderradiologen, kinderintensivisten, genetici, kinderlongartsen en kindergastro-enterologen. Er is psychosociale begeleiding voor ouders en eventueel broers en zussen voorzien.
Opvolging
Opvolging na ontslag gebeurt het eerste jaar door de neonatologen, na de leeftijd van 1 jaar door de kinderartsen. Op de leeftijd van 18 jaar worden de patiënten verwezen naar de volwassen longartsen.
Patiëntenverenigingen
Research
Klinische studies UZ Leuven
Wetenschappelijk onderzoek KU Leuven
Recente klinische trials en guidelines - publicaties
-
Deprest JA, Nicolaides KH, Benachi A, Gratacos E, Ryan G, Persico N, Sago H, Johnson A, Wielgoś M, Berg C, Van Calster B, Russo FM;
TOTAL Trial for Severe Hypoplasia Investigators. Randomized Trial of Fetal Surgery for Severe Left Diaphragmatic Hernia.
N Engl J Med. 2021 Jul 8;385(2):107-118. doi: 10.1056/NEJMoa2027030. Epub 2021 Jun 8. PMID: 34106556; PMCID: PMC7613453.
-
Deprest JA, Benachi A, Gratacos E, Nicolaides KH, Berg C, Persico N, Belfort M, Gardener GJ, Ville Y, Johnson A, Morini F, Wielgoś M, Van Calster B, DeKoninck PLJ;
TOTAL Trial for Moderate Hypoplasia Investigators. Randomized Trial of Fetal Surgery for Moderate Left Diaphragmatic Hernia.
N Engl J Med. 2021 Jul 8;385(2):119-129. doi: 10.1056/NEJMoa2026983. Epub 2021 Jun 8. PMID: 34106555; PMCID: PMC7613454.
-
Horn-Oudshoorn EJJ, Knol R, Vermeulen MJ, Te Pas AB, Hooper SB, Cochius-den Otter SCM, Wijnen RMH, Crossley KJ, Rafat N, Schaible T, de Boode WP, Debeer A, Urlesberger B, Roberts CT, Kipfmueller F, Reiss IKM, DeKoninck PLJ.
Physiological-based cord clamping versus immediate cord clamping for infants born with a congenital diaphragmatic hernia (PinC): study protocol for a multicentre, randomised controlled trial.
BMJ Open. 2022 Mar 18;12(3):e054808. doi: 10.1136/bmjopen-2021-054808. PMID: 35304395; PMCID: PMC8935184.
-
Cochius-den Otter S, Schaible T, Greenough A, van Heijst A, Patel N, Allegaert K, van Rosmalen J, Tibboel D; CDH EURO Consortium.
The CoDiNOS trial protocol: an international randomised controlled trial of intravenous sildenafil versus inhaled nitric oxide for the treatment of pulmonary hypertension in neonates with congenital diaphragmatic hernia.
BMJ Open. 2019 Nov 5;9(11):e032122. doi: 10.1136/bmjopen-2019-032122. PMID: 31694851; PMCID: PMC6858099.
-
Snoek KG, Reiss IK, Greenough A, Capolupo I, Urlesberger B, Wessel L, Storme L, Deprest J, Schaible T, van Heijst A, Tibboel D; CDH EURO Consortium.
Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus - 2015 Update.
Neonatology. 2016;110(1):66-74. doi: 10.1159/000444210. Epub 2016 Apr 15. PMID: 27077664.
Netwerken
Europees Referentienetwerk voor zeldzame erfelijke en aangeboren afwijkingen van het maag-darmkanaal (ERNICA)
UZ Leuven maakt deel uit van van het Europees Referentienetwerk voor zeldzame erfelijke en aangeboren afwijkingen van het maag-darmkanaal (ERNICA). Via dit netwerk wordt informatie over aandoeningen, diagnoses en mogelijke (nieuwe) behandelingen gedeeld om zo de kennis ervan te vergroten.
