Types
Er bestaan verschillende anatomische varianten binnen het spectrum van een vasculaire ring. Hieronder worden enkele voorbeelden beschreven.
In plaats van één aortaboog, is er een rechter én een linker aortaboog die de luchtpijp en slokdarm volledig omsluiten.
Een divertikel of uitstulping van de aorta is meestal aanwezig bij patiënten met een rechtsdraaiende aortaboog of een abnormale oorsprong van de armslagader. Deze uitstulping bevindt zich vaak daar waar de armslagader abnormaal aftakt van de aorta.
De linkerlongslagader ontspringt uit de rechterlongslagader en loopt tussen de luchtpijp en slokdarm door naar de linkerlong. Dit kan leiden tot asymmetrie van de longen.
Ontstaan
Een vasculaire ring ontstaat doordat de aorta zich abnormaal ontwikkelt tijdens de zwangerschap. Normaal ontwikkelt de aorta zich uit één van een reeks symmetrische bogen. Wanneer bepaalde bogen ongewenst aanwezig blijven, kan er een ringstructuur gevormd worden. De oorzaak is meestal onbekend.
Symptomen
De ernst van de symptomen hangt af van de mate waarin de luchtpijp en slokdarm samengedrukt worden. Sommige patiënten blijven asymptomatisch, anderen ontwikkelen ernstige ademhalings- en/of slikproblemen. Mogelijke symptomen zijn:
- Duidelijk hoorbare ademhaling bij een pasgeborene (stridor)
- Frequente luchtweginfecties
- Piepende ademhaling, hoesten
- Vertraagde groei bij baby’s en jonge kinderen door moeite met eten
- Moeite met slikken (dysfagie)
- Braken
- Benauwdheid of onrust
Behandeling
De keuze voor behandeling hangt af van de ernst van de symptomen en de anatomie van de ringstructuur. Bij asymptomatische patiënten kan regelmatige cardiologische opvolging voldoende zijn. De meeste vasculaire ringen worden behandeld met een operatie om de druk op de luchtpijp en/of slokdarm te verminderen en zo de symptomen te verlichten.
Chirurgische correctie van een vasculaire ring
De operatie kan worden uitgevoerd via een openhartoperatie (via het borstbeen) of een thoracotomie (tussen de ribben). Hierbij wordt de ringstructuur doorbroken en worden de afwijkende bloedvaten en structuren gecorrigeerd.
Onderzoeken en diagnose
Soms zijn er tijdens de zwangerschap op de echografie al aanwijzingen voor het bestaan van een ringstructuur, maar vaak wordt dit pas opgemerkt na de geboorte of op latere leeftijd wanneer er duidelijke klachten ontstaan.
- Radiografie van de borstkas (RX thorax)
- Radiografie van de slokdarm met contrast
- Endoscopie van de slokdarm
- Bronchoscopie van de luchtpijp
- Echocardiografie van de grote bloedvaten (TTE)
- CT- of MR-scan met contrast
Opvolging
Na een succesvolle operatie, is er meestal snelle verbetering van de klachten. Bij baby’s en jonge kinderen kan het enige tijd duren vooraleer de ademhalings- en/of slikproblemen volledig verdwijnen. Uitzonderlijk blijven er resterende afwijkingen (bv. een slappe luchtpijp) bestaan. Langdurige cardiologische opvolging is meestal aanbevolen.
Tot de leeftijd van 16 à 18 jaar blijft een kind in opvolging bij de kindercardioloog. Als jongvolwassene met een aangeboren hartaandoening wordt u stilaan voorbereid om zelf de verantwoordelijkheid over uw gezondheid op te nemen. Verdere opvolging wordt voorzien in het zorgprogramma congenitale en structurele cardiologie voor volwassenen.
Klik hier om meer te weten te komen over ons zorgprogramma.
Afspraken
Afspraken
-
- Maandag tot donderdag van 8 tot 18 uur
- Vrijdag van 8 tot 17 uur
-
Kinderen mogen door beide ouders begeleid worden naar de afspraak. Broers en zussen blijven thuis.
Afspraken
-
+32 16 34 43 69 - werkdagen van 10 tot 12 uur en van 14 tot 16 uur
-
Voor (huis)artsen: stuur uw verwijsbrief via de eHealthBox met als bestemmeling “Hart- en vaatziekten - U.Z. LEUVEN ".
