Atrioventriculair septum defect

Ontstaan

In een embryo ontwikkelt het hart zich van een grote buis naar verschillende onderdelen die uiteindelijk de hartkamers vormen. Als deze ontwikkeling niet goed verloopt, kan er een opening (defect) blijven bestaan in het tussenschot tussen de linker- en rechterkant van het hart. 

Omdat de druk links hoger is dan rechts, zal er bloed stromen van de linker- naar de rechterkant van het hart. Hierdoor stroomt er meer bloed van de rechterkamer naar de longen en vervolgens terug naar het hart. Dit kan ervoor zorgen dat het hart gaat uitzetten met risico op hartfalen en te hoge drukken in de longen.

De oorzaak hiervan is niet altijd bekend, maar soms kan het te maken hebben met een genetische afwijking in het embryo. Zo komt een AVSD vaak voor bij mensen met het syndroom van Down (trisomie 21).

Symptomen

De meest voorkomende symptomen zijn: 

• Kortademigheid
• Verminderde inspanningscapaciteit 
• Vermoeidheid 
• Hartkloppingen
• Blauwpaarse verkleuring van de huid door zuurstoftekort in het lichaam (cyanose)

Onderzoeken en diagnose 

Het AVSD kan tijdens de zwangerschap gediagnosticeerd worden, maar wordt soms pas opgemerkt na de geboorte. 

Bij het luisteren naar het hart wordt een geruis vastgesteld. Dit hartgeruis wordt veroorzaakt door de toegenomen bloedstroom doorheen de opening in het tussenschot en/of over de hartkleppen. Bijkomend wordt een echografie van het hart (TTE) gemaakt om de plaats en de grootte van het AVSD vast te stellen en bijkomende afwijkingen aan de kleppen aan het licht te brengen. 

Behandeling

Om hartfalen te voorkomen en de longen te beschermen tegen hoge drukken, zal een AVSD meestal op jonge leeftijd behandeld worden. Dit gebeurt door middel van een hartoperatie, meestal in het eerste levensjaar. Tijdens de operatie worden de openingen tussen de voorkamers en kamers van het hart gesloten en worden eventuele afwijkingen aan de hartkleppen hersteld. Afhankelijk van de ernst bij het geassocieerde kleplijden is het mogelijk dat er later in het leven nog een nieuwe hartklepoperatie nodig is.

Opvolging 

Na een succesvolle sluiting van het AVSD, hebben patiënten meestal een normale levensverwachting en -kwaliteit, maar regelmatige opvolging bij de cardioloog met kennis van aangeboren hartafwijkingen blijft aangewezen.

Tot de leeftijd van 16 à 18 jaar blijft een kind in opvolging bij de kindercardioloog. Als jongvolwassene met een aangeboren hartaandoening wordt de patiënt stilaan voorbereid om zelf de verantwoordelijkheid over de gezondheid op te nemen. Verdere opvolging wordt voorzien in het zorgprogramma congenitale en structurele cardiologie voor volwassenen. 

Kom meer te weten over uw opvolging 

Afspraken