Lange QT syndroom (LQTS)

Zeldzame aangeboren erfelijke hartziekte waarbij elektrische prikkels in hart verstoord zijn, met typisch afwijkend ECG-patroon, een verlengde QT afstand (lange QT-tijd) die wijst op een verlengde elektrische ontspanning van het hart.

Andere benaming: LQTS

Maak afspraak

  • Bel 016 34 42 48 (hart- en vaatziekten) of 016 34 59 03 (centrum menselijke erfelijkheid).

Specialisten


Zeldzaam

Het lange QT syndroom is zeldzaam en komt voor bij ongeveer 1 op 3.000 personen.

Afwijkend ECG

Het lange QT syndroom geeft aanleiding tot een verlengde QT tijd op het ECG.

Het QT interval op het ECG kan wisselen in de tijd, wat de diagnose kan bemoeilijken.

Symptomen

De symptomen van het lange QT syndroom doen zich op alle leeftijden.

  • Hartkloppingen
  • Flauwvallen
  • Soms plots overlijden

Sommige personen met een afwijkend ECG ontwikkelen nooit symptomen.

Erfelijkheid

Er zijn momenteel een 20-tal genen geassocieerd met het lange QT syndroom.

Mutatie: verhoogd risico

Indien u een mutatie draagt in een van deze genen, hebt u een verhoogd risico op het ontwikkelen van de aandoening.

Komt niet altijd tot uiting

Niet bij iedereen die drager is van een dergelijke mutatie, komt dit tot uiting: sommige dragers blijven klachtenvrij. We noemen dit 'verminderde penetrantie'.

Overdracht aan kinderen

Bent u drager van een mutatie, dan kunt u het risico op de ziekte doorgeven aan uw kinderen, ongeacht of u zelf klachten hebt.

Kinderen kunnen de mutaties in de genen zowel van de moeder als van de vader erven. De kans is dus 1 op 2 dat het afwijkend gen bij de bevruchting wordt doorgegeven aan het kind.

Eerste mutatie

In de minderheid van de gevallen ontstaat de fout bij uzelf en zijn zowel vader als moeder geen drager van de mutatie. We noemen dit de 'novo mutatie'.

Lees meer over de rol van genen bij lange QT syndroom.

Behandeling

U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).

  • Vermijden van bepaalde medicatie (pdf).
  • Verbod op competitiesport. Recreatief sporten kan meestal nog wel.
  • Geneesmiddelen, zoals bètablokkers en in bepaalde gevallen kalium- en magnesiumsupplementen of aldosterone antagonisten
  • Th

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.

  • Elektrocardiogram (ECG)
    Filmpje van het hart, meet en registreert de elektrische activiteit van het hart.
  • Inspanningstest
    Test waarbij de elektrische activiteit van het hart wordt gemeten tijdens een inspanning. Dit kan ritmestoornissen of tekort aan zuurstof tijdens inspanning aantonen.
  • Holter-ECG
    Elektrische activiteit van het hart gedurende 24 uur registreren met een (compact) draagbaar toestel.
  • Adrenalinetest
    Adrenaline (een stresshormoon) inspuiten en veranderingen die deze adrenaline veroorzaakt in de elektrische activiteit van het hart (ECG) noteren.
  • DNA-onderzoek, eventueel als predictieve test wanneer syndroom al vastgesteld is in uw familie.

Meer informatie

Direct naar


Maak afspraak

  • Bel 016 34 42 48 (hart- en vaatziekten) of 016 34 59 03 (centrum menselijke erfelijkheid).