Korte QT syndroom (SQTS)

Zeer zeldzame aangeboren erfelijke hartziekte waarbij elektrische prikkels in hart verstoord zijn, met typisch afwijkend ECG-patroon, een verkorte QT afstand (korte QT-tijd) die wijst op een verkorte of versnelde elektrische ontspanning van het hart.

Andere benaming: Short QT syndrome

Maak afspraak

  • Bel 016 34 42 48 (hart- en vaatziekten) of 016 34 59 03 (centrum menselijke erfelijkheid).

Specialisten


Zeldzaam

Het korte QT syndroom is zeer zeldzaam en komt voor bij 1 op 50.000 tot 1 op 100.000 personen.

Afwijkend ECG

Het korte QT syndroom geeft aanleiding tot een verkorte QT tijd op het ECG.

Het QT interval op het ECG kan wisselen in de tijd, wat de diagnose kan bemoeilijken.

Symptomen

De symptomen van het korte QT syndroom doen zich op alle leeftijden.

  • Hartkloppingen
  • Flauwvallen
  • Soms plots overlijden

Sommige personen met een afwijkend ECG ontwikkelen nooit symptomen.

Erfelijkheid

Bij een minderheid van patiënten kan er een mutatie van genen gevonden worden die het korte QT syndroom verklaart.

Mutatie: verhoogd risico

Indien u een mutatie draagt in een van deze genen, hebt u een verhoogd risico op het ontwikkelen van de aandoening.

Komt niet altijd tot uiting

Niet bij iedereen die drager is van een dergelijke mutatie, komt dit tot uiting: sommige dragers blijven klachtenvrij. We noemen dit 'verminderde penetrantie'.

Overdracht aan kinderen

Bent u drager van een mutatie, dan kunt u het risico op de ziekte doorgeven aan uw kinderen, ongeacht of u zelf klachten hebt.

Kinderen kunnen de mutaties in de genen zowel van de moeder als van de vader erven. De kans is dus 1 op 2 dat het afwijkend gen bij de bevruchting wordt doorgegeven aan het kind.

Eerste mutatie

In de minderheid van de gevallen ontstaat de fout bij uzelf en zijn zowel vader als moeder geen drager van de mutatie. We noemen dit de 'novo mutatie'.

Lees meer over de rol van genen bij korte QT syndroom.

Behandeling

U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).

  • Aangepaste levensstijl
  • Geneesmiddelen
  • Inwendige defibrillator (ICD)
    Toestel dat onderhuids wordt ingeplant en het hart via één of meerdere draden kan stimuleren. Kan zo nodig een shock afleveren om gevaarlijke hartritmestoornissen te stoppen.

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.

  • Elektrocardiogram (ECG)
    Filmpje van het hart, meet en registreert de elektrische activiteit van het hart.
  • Inspanningstest
    Test waarbij de elektrische activiteit van het hart wordt gemeten tijdens een inspanning. Dit kan ritmestoornissen of tekort aan zuurstof tijdens inspanning aantonen.
  • Holter-ECG
    Elektrische activiteit van het hart gedurende 24 uur registreren met een (compact) draagbaar toestel.
  • DNA-onderzoek

Meer informatie

Direct naar


Maak afspraak

  • Bel 016 34 42 48 (hart- en vaatziekten) of 016 34 59 03 (centrum menselijke erfelijkheid).