Idiopathische longfibrose

Usual interstitial pneumonia (UIP)
Aandoening waarbij het normale longweefsel vervangen wordt door litteken weefsel. Komt meestal voor tussen de 50 en de 85 jaar.

Afspraken

Pneumologie

Symptomen

Eerste symptomen:

  • Droge hoest
  • Kortademigheid

Op termijn, naarmate de ziekte vordert:

  • Ernstige kortademigheid, beperkt dagelijkse activiteiten.
  • Wanneer de arts naar de longen luistert, hoort men een droog krakend geluid zoals bij het openen van een velcro sluiting.
  • Abnormale vorm van de vingernagels (horlogeglasnagels) en verdikking vingertoppen (trommelstokvingers).

Diagnose enkel in ervaren centrum

  • Voor de diagnose kan gesteld worden, moeten alle andere oorzaken van litteken vorming uitgesloten te worden.
  • De diagnose kan enkel gesteld worden in een centrum met zeer veel ervaring met deze zeldzame ziekte. Het is erg belangrijk dat alle gegevens besproken worden in een vergadering met longfibrose experts, radiologen met bijzondere ervaring in longfibrose en een patholoog met uitgebreide ervaring in deze aandoening.
  • Sinds kort is er een specifieke medicatie voor IPF beschikbaar, doch deze kan enkel terugbetaald worden volgens strikte criteria door de overheid opgelegd.

Behandeling

U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.

Specialisten

Laatste aanpassing: 10 March 2021