Contact
Symptomen
- Symmetrische pijn en zwelling in armen en/of benen
- Snelle verharding en strakker worden van de huid en onderhuid (houtachtig gevoel) in armen en/of benen en soms ook de romp, maar NIET aan de handen
- Beperkte beweeglijkheid in de gewrichten (contracturen) door een strakke huid
- Het zogenaamde ‘groove sign’ (zichtbare groeven over het verloop van de oppervlakkige aders bij het opheffen van een arm of been)
- Spierpijn, spierzwakte en algemene vermoeidheid
- Soms ook ontsteking in de gewrichten (artritis)
Erfelijkheid en risicofactoren
- Bij veruit de meeste patiënten is er geen aanwijsbare oorzaak
- Het ontstaat in 30 tot 40% van de gevallen kort na een periode van zeer zware lichamelijke inspanning of intensief sporten
- Soms geassocieerd met onderliggende bloedaandoeningen
Mogelijke behandelingen
- Corticosteroïden (bv. Prednisolon of methylprednisolon): hooggedoseerde ontstekingsremmers, direct opgestart na de diagnose om de ontsteking zeer snel in te dijken. Vaak een langdurige behandeling met trage afbouw van de dosis.
- Immuunsuppressiva: behandeling met afweeronderdrukkende medicatie (zoals methotrexaat of mycofenolaat mofetil) om de onderliggende ziekteactiviteit te remmen, vaak ingezet om corticosteroïden op termijn beter te kunnen afbouwen.
- Kinesitherapie en/of ergotherapie: aanvullend om gewrichtsverstijving (contracturen) tegen te gaan en zo de beweeglijkheid en functionaliteit te behouden.
Zorgtraject
Na aanmelding volgt een eerste raadpleging bij het zorgteam systeemziekten, met expertise vanuit de diensten reumatologie, dermatologie en algemene interne geneeskunde. Om de diagnose snel te bevestigen, worden de nodige onderzoeken uitgevoerd, zoals bloedonderzoek, een MRI en soms een weefselbiopt. Na de diagnose wordt zo snel mogelijk gestart met een systematische behandeling om weefselschade en blijvende verharding zoveel mogelijk te beperken. Het zorgteam systeemziekten stelt een persoonlijk behandelplan op en volgt de behandeling nauwgezet op. Dit kan ook in samenwerking met uw eigen reumatoloog, dermatoloog of internist.
De aandoening start doorgaans bij volwassenen (tussen de 40 en 50 jaar). In de zeldzame gevallen dat het op kinderleeftijd ontstaat, gebeurt de transitie rond 18-jarige leeftijd geleidelijk en in multidisciplinair overleg tussen kinderreumatologie en volwassenenreumatologie.
Patiëntenverenigingen
Research
Klinische studies UZ Leuven
Wetenschappelijk onderzoek KU Leuven
-
KU Leuven onderzoek naar auto-immuun- en bindweefselziekten gebeurt binnen het onderzoekscentrum voor Skeletale Biologie and Engineering of binnen het Departement Microbiologie, Immunologie en Transplantatie.
Netwerk
Europees Referentienetwerk voor zeldzame aandoeningen van het bindweefsel en musculo-skeletaal stelsel (ERN ReCONNET)
UZ Leuven maakt deel uit van van het Europees Referentienetwerk voor zeldzame aandoeningen van het bindweefsel en musculo-skeletaal stelsel (ERN ReCONNET). Via dit netwerk wordt informatie over aandoeningen, diagnoses en mogelijke (nieuwe) behandelingen gedeeld om zo de kennis ervan te vergroten.
