Longfibrose: herken de signalen

Als ik voor een patiëntenvereniging of een breder publiek spreek, vraag ik altijd eerst wie weet wat astma is”, vertelt pneumoloog prof. dr. Wim Wuyts. “Iedereen steekt dan zijn hand op. Vervolgens vraag ik wie er COPD kent. Dat zijn al een pak minder mensen. En als ik vraag wie al van longfibrose gehoord heeft, reageerde vroeger bijna ­niemand. Dat begint intussen gelukkig te beteren, maar de ziekte blijft voor heel wat mensen onbekend.”

Ook in de medische wereld valt longfibrose onder het criterium zeldzame ziekte, maar dat is vooral het gevolg van een onderschatting. De voorbije twintig jaar was in België maar een handvol patiënten in behandeling, maar ondertussen is die groep uitgebreider. Vandaag volgt het netwerk van UZ Leuven bijna 4.000 patiënten met longfibrose. Specialisten gaan ervanuit dat ongeveer vijf procent van de mensen die een longarts raadpleegt een of andere vorm van longfibrose heeft.

Snel ingrijpen

Maar waarom kreeg longfibrose dan de stempel zeldzame ziekte? Longfibrose is een verzamelnaam voor meer dan 200 aandoeningen. Elk op zich zijn dat zeldzame ziekten, maar samen genomen krijg je een heel ander beeld. “We moeten dringend af van het idee dat longfibrose niet vaak voorkomt. Dat geeft de indruk dat we de ziekte niet ernstig moeten nemen. Bovendien wordt daardoor vaak in eerste instantie een diagnose gesteld die aansluit bij andere vaak voorkomende longaandoeningen, maar die achteraf niet blijkt te kloppen. Daardoor gaat kostbare tijd verloren.”

Longblaasjes

Longfibrose is dus een heel spectrum van gelijkaardige aandoeningen. Wat ze gemeen hebben, is dat er zich geleidelijk meer litteken­­weefsel vormt in de longen, meer bepaald ter hoogte van de longblaasjes. Normaal gezien is dat een microscopisch vliesje, maar bij longfibrose wordt de wand van die blaasjes fors dikker. Daardoor komt de zuurstof moeilijker in het bloed terecht, wat ademhalen steeds zwaarder maakt. “Omdat we miljoenen longblaasjes hebben, duurt het even voor de ziekte echt klachten geeft. Meestal begint het met een hardnekkige droge kriebelhoest of toenemende kortademigheid. Maar op dat moment is al een groot aantal longblaasjes onherstelbaar beschadigd.”

Snel ingrijpen is dan ook essentieel. En daar kunnen met name huisartsen hun steentje aan bijdragen. Er is een belangrijke rol weggelegd voor een eenvoudig instrument: de stethoscoop. Die raakt de laatste jaren steeds meer in onbruik omdat er zoveel hoogtechnologische onderzoeksmethodes bestaan. Maar het blijft een bijzonder efficiënte manier om longfibrose vroegtijdig op te sporen. “Eén van de vroegste symptomen, vaak nog voor er fysieke klachten zijn, is een krakend geluid onderaan de longen, vergelijkbaar met een velcro­sluiting”, beschrijft professor Wuyts. “Dat kan verschillende oorzaken hebben, zoals hartfalen, longontsteking en dus ook longfibrose. Maar in al die gevallen is onmiddellijke actie nodig.”

Vooruitgang

Longfibrose is een zware diagnose, net omdat er geen geneesmiddel bestaat voor de ziekte. Onbehandeld heeft de meest voorkomende vorm bovendien een levensverwachting van amper 2,5 tot 3,5 jaar. Maar met behandeling kunnen we dat vaak minstens verdubbelen, zeker als de ziekte vroeg wordt vastgesteld. De enige manier om de ziekte volledig te genezen, is een longtransplantatie.

Gelukkig boekt de medische wereld op verschillende vlakken vooruitgang. “Op dit moment bestaan er al veilige medicijnen die de ziekte kunnen afremmen en bij sommige patiënten stoppen. Alleen hebben ze een aantal bijwerkingen, vooral op het maag-darmsysteem. Een nieuwe molecule is recent hoopvol: die zou kunnen resulteren in een medicijn met veel minder neveneffecten.”

“Daarnaast is er een innovatieve nieuwe techniek ontwikkeld om longweefsel te nemen, zodat we precies kunnen bepalen om welke vorm van longfibrose het gaat. In het verleden moesten we daarvoor de ­patiënt volledig verdoven, wat een gevaarlijke opflakkering van de ziekte kan veroorzaken. Nu kunnen we longweefsel nemen onder lokale verdoving. Dat is een enorme stap voorwaarts.”

Maar longfibrose genezen is niet voor morgen. De boodschap is dan ook duidelijk, besluit professor Wuyts. Zowel voor huisartsen als voor mensen met longproblemen is het zaak om snel actie te ondernemen. “Wacht niet af. Het is beter om te snel advies te vragen bij een longarts dan om het te lang te laten aanslepen. Hoe sneller we de juiste diagnose stellen, hoe sneller we aan de behandeling kunnen beginnen. En hoe groter de kans dat we ziekte onder controle krijgen.”

(Tekst: Ruben Nollet)