Spierdystrofie van Becker

Becker spierdystrofie
X-gebonden spierziekte, die aanleiding geeft tot progressieve verlammingsverschijnselen van de bekken- en schoudergordelspieren.

Afspraken

Neurologie

Symptomen

De meest voorkomende symptomen van spierdystrofie van Becker zijn:

  • Progressief krachtsverlies in schouder- en bekkengordelspieren, later van andere spieren
  • Kuithypertrofie
  • Cardiomyopathie
  • CK-stijging

Risico bij narcose

  • Bij narcose bij spierziekten bestaat potentieel gevaar voor het optreden van levensbedreigende maligne hyperthermie.
  • Breng daarom altijd uw anesthesist en chirurg op de hoogte van uw spierziekte. Zo worden risicovolle medicamenten tijdens narcose vermeden.

Risicofactoren

  • Spierdystrofie van Becker is een X-gebonden spierziekte, die veroorzaakt wordt door een mutatie in het dystrofine-gen. Dystrofine is een belangrijk spiereiwit dat een rol speelt in de verbinding tussen het samentrekkend deel van de spier en de extracellulaire matrix.
  • Mutaties in het dystrofine-gen die aanleiding geven tot een totaal verlies van dystrofine, veroorzaken de spierdystrofie van Becker. Bij spierdystrofie van Becker is nog een deel van de dystrofine productie bewaard.
  • Spierdystrofie van Becker begint meestal op tiener of jong-volwassen leeftijd.

Behandeling

U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).

  • Er bestaan geen behandelingen die het ziekteverloop gunstig beïnvloeden.
  • Kinesitherapie
  • Multidisciplinaire zorg

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.