Morfea

Contact

Symptomen

Ovale, verharde huidvlekken die wit tot bruingeel verkleuren.
Tijdens de actieve fase vaak een opvallende paarsrode rand rondom het letsel.
De huid plooit moeilijk, kan littekenachtig en erg strak aanvoelen.
Soms diepgeworteld in een strook over een arm, been of over het gezicht (lineaire morfea), wat kan leiden tot onderhuids vetverlies en spieratrofie.
Verminderde gewrichtsmobiliteit (contractuur) indien gelegen nabij of over een gewricht.

Erfelijkheid en risicofactoren

Multifactorieel

Erfelijkheid speelt een rol, maar niet één enkel gen is verantwoordelijk. De ziekte ontstaat door een samenspel van meerdere genetische en omgevingsfactoren. Dat betekent dat een persoon een verhoogde kans heeft als de aandoening vaker voorkomt in de familie, maar er is geen vast overervingspatroon zoals bij recessieve of dominante aandoeningen.

Risicofactoren

Grotendeels onbekend (een overactief lokaal immuunsysteem vormt de basis).
Wordt soms voorafgegaan door huidtrauma, wrijving, operaties of insectenbeten op de plaats van de latere beschadiging, maar of dit de directe oorzaak is, is nog sterk onderwerp van onderzoek.
Kan zowel op kinder- als volwassenleeftijd starten.

Onderzoeken en diagnose

Klinisch onderzoek

Huidbiopsie

Bloedonderzoek

MRI

Echografie

Mogelijke behandelingen

Lokale behandeling: Corticosteroïden of combinatiepreparaten met vitamine D, onder de vorm van crèmes (soms onder folie), vooral voor milde oppervlakkige huidvormen. Soms ook calcineurineremmers op gebieden met dunne huid.
Lichttherapie: Specifieke lichttherapie die kan helpen het bindweefsel terug zachter te maken in de actieve fase.
Systemische immuunsuppressiva en corticoïden: bij snelle uitbreiding over grote huidoppervlakken, bij diepe aantasting of bij huidgebieden over gewrichten, wordt gewerkt met afweeronderdrukkende medicatie (zoals methotrexaat of mycofenolaat mofetil) om weefselschade en verdere uitbreiding te beperken.
Kinesitherapie: Ter preventie van gewrichtsblokkades en spierverkorting (vooral bij de lineaire vorm).

Zorgtraject

De eerste beoordeling gebeurt op de dienst dermatologie. Bij kinderen werken we hiervoor samen met gespecialiseerde kinderartsen. Met beeldvorming, zoals een echo of MRI, en eventueel een biopt bepalen we de diepte en activiteit van de ontsteking. Een snelle behandeling is belangrijk zolang het letsel actief is. Eenmaal in een 'uitgeblust' littekenstadium hebben ontstekingsremmers weinig nut. Daarna volgen we de ziekteactiviteit regelmatig op en passen we de medicatie aan wanneer dat nodig is.

Pediatrische zorg

Lineaire morfea ontstaat bijzonder vaak op kinderleeftijd (juveniele gelokaliseerde sclerodermie). Er is een goed georganiseerde transitie met overdrachtsmomenten naar de volwassenenraadpleging rond de leeftijd van 18 jaar.