Afspraken
-
+32 16 34 47 75 - werkdagen van 8 tot 17 uur
2 soorten
Er zijn 2 vormen te onderscheiden:
Type I
Familiaal voorkomen van een genetisch bepaald kwantitatief (type I, 1) of kwalitatief door slechte functie (type I, 2) tekort aan C1-esterase inhibitor (frequentie: 1/50.000).
Er is nog een andere vorm van Familiaal (vooral bij vrouwen) voorkomen van angioedeem (Type III). Dit type is zeer moeilijk te diagnosticeren omdat de C1-esterase inhibitor normaal is.
Type II
Verworven tekort door een verhoogd verbruik van, of door aanwezigheid van auto-antilichamen tegen de C1-esterase inhibitor (frequentie: 1/500.000).
Symptomen
De meest voorkomende symptomen zijn intermittente langdurige (2-5 dagen) zwellingen:
- Onder de huid: niet-jeukend wel pijnlijk
- In de keel: met verstikkingsgevaar
- In de ingewanden: met buikpijn en -krampen door darmobstructie
De klachten verbeteren niet met antihistaminica en corticoïden.
Andere oorzaken
Dezelfde symptomen kunnen voorkomen bij inname van ACE-inhibitoren (oa Zestril, Coversyl en andere) en zijn dan veroorzaakt door deze geneesmiddelen en dus niet door een deficiëntie van C1-esterase -inhibitor.
Behandeling
U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).
- C1-esterase-inhibitor concentraat IV (Cinryze, Berinert)
- Bradykinine-antagonist SC (Icatibant, Firazyr)
- Tranexaminezuur po (of IV)
Onderzoeken en diagnose
Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.
- Bloedonderzoek voor bepaling van C4 en C1 esterase-inhibitor kwantitatief (antigenische bepaling) en kwalitatief (functionele bepaling)
