Hereditair/verworven angioedeem door C1-esterase inhibitor deficiëntie

Zwellingen die verspreid over 2 tot 5 dagen met tussenpozen verschijnen onder de huid, in de keel of de ingewanden.

Andere benaming: HANE

Maak afspraak

  • Bel 016 34 47 75.

Specialisten


2 soorten

Er zijn 2 vormen te onderscheiden:

Type I

Familiaal voorkomen van een genetisch bepaald kwantitatief (type I, 1) of kwalitatief door slechte functie (type I, 2) tekort aan C1-esterase inhibitor (frequentie: 1/50.000).

Er is nog een andere vorm van Familiaal (vooral bij vrouwen) voorkomen van angioedeem (Type III). Dit type is zeer moeilijk te diagnosticeren omdat de C1-esterase inhibitor normaal is.

Type II

Verworven tekort door een verhoogd verbruik van, of door aanwezigheid van auto-antilichamen tegen de C1-esterase inhibitor (frequentie: 1/500.000).

Symptomen

De meest voorkomende symptomen zijn intermittente langdurige (2-5 dagen) zwellingen:

  • Onder de huid: niet-jeukend wel pijnlijk
  • In de keel: met verstikkingsgevaar
  • In de ingewanden: met buikpijn en -krampen door darmobstructie

De klachten verbeteren niet met antihistaminica en corticoïden.

Andere oorzaken

Dezelfde symptomen kunnen voorkomen bij inname van ACE-inhibitoren (oa  Zestril, Coversyl  en andere)  en zijn dan veroorzaakt door deze geneesmiddelen en dus  niet door een deficiëntie van C1-esterase -inhibitor.

Behandeling

U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).

  • C1-esterase-inhibitor concentraat IV (Cinryze, Berinert)
  • Bradykinine-antagonist SC (Icatibant, Firazyr)
  • Tranexaminezuur po (of IV)

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.

  • Bloedonderzoek voor bepaling van C4 en C1 esterase-inhibitor kwantitatief (antigenische bepaling) en kwalitatief (functionele bepaling)

Maak afspraak

  • Bel 016 34 47 75.