Maak een afspraak

  • 016 34 47 75

2 soorten

Er zijn 2 vormen te onderscheiden:

Type I

Familiaal voorkomen van een genetisch bepaald kwantitatief (type I, 1) of kwalitatief door slechte functie (type I, 2) tekort aan C1-esterase inhibitor (frequentie: 1/50.000).

Er is nog een andere vorm van Familiaal (vooral bij vrouwen) voorkomen van angioedeem (Type III). Dit type is zeer moeilijk te diagnosticeren omdat de C1-esterase inhibitor normaal is.

Type II

Verworven tekort door een verhoogd verbruik van, of door aanwezigheid van auto-antilichamen tegen de C1-esterase inhibitor (frequentie: 1/500.000).

Symptomen

De meest voorkomende symptomen zijn intermittente langdurige (2-5 dagen) zwellingen:

  • Onder de huid: niet-jeukend wel pijnlijk
  • In de keel: met verstikkingsgevaar
  • In de ingewanden: met buikpijn en -krampen door darmobstructie

De klachten verbeteren niet met antihistaminica en corticoïden.

Andere oorzaken

Dezelfde symptomen kunnen voorkomen bij inname van ACE-inhibitoren (oa  Zestril, Coversyl  en andere)  en zijn dan veroorzaakt door deze geneesmiddelen en dus  niet door een deficiëntie van C1-esterase -inhibitor.

Behandeling

Below you can find a number of possible treatments for this disorder. After the correct diagnosis, your doctor and the other doctors of the team will choose the best solution for you. This means that your treatment can deviate from the therapies listed below.

  • C1-esterase-inhibitor concentraat IV (Cinryze, Berinert)
  • Bradykinine-antagonist SC (Icatibant, Firazyr)
  • Tranexaminezuur po (of IV)

Onderzoeken en diagnose

For this suspected or known disorder, one or more of the following examinations will be performed.

  • Bloedonderzoek voor bepaling van C4 en C1 esterase-inhibitor kwantitatief (antigenische bepaling) en kwalitatief (functionele bepaling)

Contact

Maak een afspraak

016 34 47 75

Specialisten
Schrijvers Rik Internist - allergoloog
Breynaert Christine Internist - allergoloog