Glycogenose lever

Leverglycogenose
Opstapeling van te veel glycogeen (vorm waarin suikers worden opgeslagen voor later gebruik) in de lever doordat het onvoldoende wordt afgebroken.

Afspraken

Centrum metabole ziekten

Afspraken kinderen

Kindergeneeskunde

Opslag suiker in lichaam verstoord

Glycogeen is een georganiseerd depot van suiker voor het lichaam, opgestapeld in de lever en de spieren. Het wordt aangesproken op momenten dat er onvoldoende suikers via de voeding opgenomen worden, bijvoorbeeld tijdens vasten, of tijdens extreme of langdurige inspanningen.

Symptomen

De lage bloedsuikerspiegel veroorzaakt een aantal klachten

  • Vermoeidheid
  • Spierzwakte
  • Spierkrampen

Sommige vormen van glycogenose (er zijn er een twaalftal) gaan ook gepaard met verzwakking van de hartspier.

De vormen die stapeling van glycogeen veroorzaken in de lever, kunnen aanleiding geven tot het hepatocellulair carcinoom. Omdat het probleem vaak in de lever zit, kunnen sommige glycogenosen genezen worden met levertransplantatie.

Behandeling

U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.

  • Leverbiopsie

Specialisten

Laatste aanpassing: 10 March 2021