Williams-Beuren syndroom

WBS, Williams syndroom
Zeldzame aangeboren ontwikkelingsstoornis met typische persoonlijkheidskenmerken en typisch gedrag, gekenmerkt door een uniek patroon van emotionele, fysische en mentale sterktes en zwaktes.

Afspraken

Endocrinologie

Over Williams-Beuren syndroom

  • Het Williams-Beuren syndroom is een genetische aandoening waarbij verschillende systemen in het lichaam tegelijk worden aangetast.
  • Komt bij 1 op 20.000 geboortes voor.
  • De oorzaak van het syndroom is het ontbreken van een stukje op chromosoom 7, waardoor onder andere het elastine-gen afwezig is.

Symptomen

Het Williams-Beuren syndroom wordt gekenmerkt door bepaalde medische afwijkingen en een ontwikkelingspatroon met typische persoonlijkheidskenmerken en gedrag.

De belangrijkste kenmerken van Williams-Beuren zijn:

  • Lichte tot matige verstandelijke beperking
  • Karakteristiek gelaat
  • Overgevoeligheid voor geluid en angsten
  • Hart- en vaatafwijkingen
  • Blaas- en nierproblemen
  • Voedingsproblemen
  • Endocrinologische problemen
  • Gezichts- en tandproblemen

Erfelijkheid en risicofactoren

Er zijn momenteel geen gekende factoren die het risico op deze aandoening vergroten.

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.

Behandeling

Er is geen specifieke behandeling voor Williams-Beuren syndroom.

  • Op de gespecialiseerde Williams-Beuren raadpleging kunt u terecht bij een multidiscplinair team, waaronder een klinisch geneticus, kinderoogarts, kindercardioloog, kinderendocrinoloog, kinderpsycholoog, kindertandarts, kinderoogarts, orthopedagoog, nefroloog en kinderneuroloog. Deze opvolging is erop gericht om tijdig complicaties op te sporen en te behandelen.
  • Als er problemen op school zijn, neemt een orthopedagoge de begeleiding op zich en eventueel wordt een kinderpsychiater mee ingeschakeld om gedragsproblemen te behandelen.

Zorgtraject

Het zorgtraject voor kinderen met het Williams-Beuren syndroom start met een aanmelding op een multidisciplinaire raadpleging. Daar voert het zorgteam een intake uit en wordt een persoonlijk behandel- en opvolgplan opgesteld. De dienst kinderneuroendocrinologie fungeert als centraal aanspreekpunt.

Voor de overgang naar de volwassenenzorg is er momenteel een transitie voorzien naar Prof. Van Buggenhout. Daarnaast wordt gewerkt aan een nieuw, meer gestructureerd transitieplan in samenwerking met huisartsen, al is dit nog in ontwikkeling.

Specialisten

Patiëntenverenigingen

Research

Klinische studies UZ Leuven

Europees Referentienetwerk voor zeldzame endocriene aandoeningen (Endo-ERN)

UZ Leuven maakt deel uit van van het Europees Referentienetwerk voor endocriene aandoeningen (Endo-ERN). Via dit netwerk wordt informatie over aandoeningen, diagnoses en mogelijke (nieuwe) behandelingen gedeeld om zo de kennis ervan te vergroten.

Lees meer over deze ERN's

Europees Referentienetwerk voor aangeboren afwijkingen en zeldzame vormen van verstandelijke beperking (ERN-ITHACA)

UZ Leuven maakt deel uit van van het Europees Referentienetwerk voor aangeboren afwijkingen en zeldzame vormen van verstandelijke beperking (ERN-ITHACA). Via dit netwerk wordt informatie over aandoeningen, diagnoses en mogelijke (nieuwe) behandelingen gedeeld om zo de kennis ervan te vergroten.

Lees meer over deze ERN's

Informatie voor zorgprofessionals

Laatste aanpassing: 4 juni 2026