Ontsteking galkanaaltjes

Bij Primaire Biliaire Cirrose (PBC) zijn de kleine galkanaaltjes in de lever chronisch ontstoken. Door deze ontstekingen gaan de galkanaaltjes steeds verder dichtzitten. Hierdoor kan de galvloeistof niet goed afgevoerd worden. Uiteindelijk raken de levercellen onherstelbaar beschadigd en wordt er littekenweefsel gevormd. Dit proces is onomkeerbaar en wordt levercirrose genoemd.

Het verloop van de ziekte is zeer wisselend per patiënt. De ziekte kan zeer traag verlopen en mogelijk ontstaat er nooit cirrose. Bovendien heeft de lever een zeer grote reservecapaciteit, hierdoor kan het lang duren voordat de eerste klachten ontstaan.

Klachten en symptomen

Mogelijke klachten bij Primaire Biliaire Cirrose (PBC):

  • Vermoeidheid
  • Jeuk door verminderde afvoer van gal
  • Geelzucht door ophoping van bilirubine in het bloed
  • Vetbobbeltjes op de huid en rond de oogleden. Deze ontstaan door de hogere hoeveelheid vet en cholesterol in het bloed als gevolg van de verminderde galafvoer.

Xanthelasme Xanthelasmen

Vetbobbeltjes bij PBC

Oorzaak van PBC

PBC is een auto-immuunziekte. Bij een auto-immuunziekte is het afweersysteem overactief. Het afweersysteem maakt niet alleen antistoffen aan tegen vreemde indringers, maar ook tegen bepaalde gezonde cellen van het eigen lichaam.

Bij PBC worden antistoffen aangemaakt tegen het weefsel van de galkanaaltjes in de lever. Hierdoor geraken deze galkanaaltjes ontstoken. Het is onduidelijk hoe deze afweerreactie tegen het eigen lichaam ontstaat

PBC komt regelmatig samen voor met het Syndroom van Sjörgen.

Diagnose van Primaire Biliaire Cirrose (PBC)

De diagnose PBC kan gesteld worden aan de hand van (een combinatie van) onderstaande onderzoeken:

  • Bloedonderzoek naar de leverwerking
    Verschillende leverenzymen worden in te hoge waardes in het bloed aangetroffen.

  • Bloedonderzoek naar antilichamen
    Met deze bloedtest wordt gekeken naar de aanwezigheid van een bepaald type antilichaam, de antilichamen tegen mitochondriën (AMA). Mitochondriën zijn onderdelen van lichaamscellen. Deze antilichamen komen bij ongeveer 95% van de patiënten met PBC voor.

  • Beeldvormend onderzoek
    Door middel van beeldvormend onderzoek kan meestal vastgesteld worden of het gaat om levercirrose. De arts kan een fibroscan, echo, CT-scan of MRI-scan laten maken.

  • Leverbiopsie
    De diagnose kan met zekerheid gesteld worden door middel van een leverbiopsie. Dit is een onderzoek waarbij de arts een holle naald via uw buikwand in uw lever brengt. Hiermee neemt hij een klein stukje weefsel (biopt) van de lever weg. De biopt wordt vervolgens verder onderzocht. De ernst van de leverschade kan hiermee ook goed vastgesteld worden.

Behandeling van Primaire Biliaire Cirrose (PBC)

Er bestaat (nog) geen behandeling die PBC kan genezen. Het medicijn ursodeoxycholzuur speelt een belangrijke rol bij de behandeling. Het geeft een gedeeltelijke verbetering van de leverfuncties, het kan klachten verminderen en het lijkt het ziekteproces te vertragen. 

40% van de patiënten die ursodeoxycholzuur nemen reageren onvoldoende of verdragen het medicament niet. Deze patiënten zijn thans kandidaten voor een behandeling met obeticholzuur.

Bij hevige jeuk kan de arts medicijnen voorschrijven die de klachten kunnen verminderen. In ernstige gevallen is een levertransplantatie op lange termijn noodzakelijk.

Tips en adviezen bij Primaire Biliaire Cirrose (PBC)

Bij PBC kunnen een aantal tekorten ontstaan als gevolg van de ziekteverschijnselen.

  • Er kan botontkalking optreden door een verminderde opname van kalk door de darm. Het gebruik van extra calcium is in dat geval aanbevolen.

Bij leveraandoeningen is het belangrijk dat u de lever verder zoveel mogelijk ontziet. Onderstaande adviezen kunnen u daarbij helpen:

  • Gebruik geen alcohol.
  • Gebruik zo min mogelijk medicijnen. De meeste medicijnen moeten namelijk door de lever afgebroken worden en vormen daardoor een extra belasting. U kunt natuurlijk niet zomaar stoppen met medicijnen. Overleg altijd met uw arts of er alternatieven zijn.

Primaire Biliaire Cholangitis

De naam Primaire Biliaire Cirrose is eigenlijk ongelukkig gekozen omdat er alleen in een ver gevorderd stadium sprake kan zijn van levercirrose. Daarom werd de naam recent veranderd in Primaire Biliaire Cholangitis.

Complications

Possible complications are:

  • Gezonde levercellen worden vernietigd en geleidelijk vervangen door littekenweefsel: de lever krimpt en wordt hobbelig. Hierdoor werkt de lever niet goed meer en ontstaat er hoge bloeddruk in de poortader (portale hypertensie).