Phaces syndroom

Syndromaal segmenteel infantiel hemangioom in gelaat
Zeldzame aangeboren aandoening waarbij een uitgebreid hemangioom van het gelaat (segmenteel infantiel hemangioom) voorkomt samen met cardiale, neurologische en andere afwijkingen.

Afspraken

Dermatologie

Phace(s) is een acroniem voor

  • P osterieure fossa anomalie (hersenafwijking)
  • H segmenteel infantiel hemangioma, meestal in het gelaat
  • A rteriële afwijkingen (vb coarctatio van de aorta)
  • C ardiale defecten
  • E ye: oogafwijkingen
  • (S) midline defecten (sternum, supra-umbilicale raphe)

Kenmerken en risicofactoren

  • Het segmenteel infantiel hemangioma is bijna altijd aanwezig en bevindt zich meestal in het gelaat, soms op de scalp, bovenste deel thorax of schouders, en af en toe inwendig (vb in de larynx).
  • Men neemt aan dat vooral hemangiomen met een diameter groter dan 5 cm geassocieerd worden met deze afwijkingen (kans van 20 tot 35%).

Behandeling

U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).

Huidlaser

Laserlicht vernietigt een bepaalde structuur in de huid (pigment, bloedvaatjes) die gevoeliger is voor de laserstraal dan omliggend weefsel.

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.