Palmoplantaire keratodemie

Gespecialiseerde raadpleging

Na intake op de algemene raadpleging wordt u verder opgevolgd tijdens onze gespecialiseerde raadpleging.

Vormen

Vormen van palmoplantaire keratodemie zijn:

• Pachyonychia congenita
• Mal de Meleda
• Ziekte van Carvajal-Naxos
• Papillon Lefèvre syndroom

Symptomen

De meest voorkomende kenmerken van palmoplantaire keratodemie zijn:

• Verdikte huid handpalmen en voetzolen (eelt). De mate van eeltvorming wisselt:
  • Beperkte zones
  • Volledig oppervlak verdikt
  • Ook andere huidgebieden (vb. knieën)
• Huid onder eelt en aan de randen kan rood zijn.
• Pijnklachten kunnen uitgesproken zijn.
• Zweten

Soms ook:

• Nagelafwijkingen
• Mondslijmvliesafwijkingen
• Haarafwijkingen
• Afwijkingen aan andere organen (hart, gehoor, …)

Risicofactoren

De meeste van deze vormen zijn erfelijk (zowel autosomaal dominant als recessief).

Behandeling

U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).

• Plaatselijke behandeling om eelt te beperken.
• Klachten aan andere organen worden op maat behandeld.

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.

Links

• UZ Leuven is lid van het European ichthyosis network.
• ERN Skin