Neurofibromatosis type 2 (NF-II)

Erfelijke aandoening waarbij neurinomen (schwannomen) en meningiomen (tumoren in het zenuwstelsel) voorkomen.

Afspraken

Tumoren in zenuwstelsel

  • Zowel binnen de schedel als op perifere zenuwen in de ledematen.
  • Typisch brughoektumoren, vooral op de gehoor- en evenwichtzenuw.

Symptomen

De voornaamste kenmerken van neurofibromatosis type II zijn:

  • Gehoorverlies aan beide kanten
  • Evenwichtsstoornissen
  • Gelaatsverlamming

Risicofactoren en erfelijkheid

  • Autosomaal dominant erfelijk:
    • 50% kans op de ziekte als één van beide ouders de aandoening ook heeft.
    • Evenveel kans bij mannen als bij vrouwen.
  • Het is een zeldzame aandoening: ongeveer 1 op 40.000.
  • Veroorzaakt door defect NF2-gen op chromosoom 22.

Behandeling

U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).

Laatste aanpassing: 13 oktober 2020