C3-glomerulopathie

Niet-immunoglobuline-gemedieerde membranoproliferatieve glomerulonefritis met dominante depositie van complement C3
Zeldzame nierziekte waarbij een verstoring van het complementsysteem (onderdeel van het immuunsysteem) leidt tot ophoping van het complementeiwit C3 in de nierfilters. Dit veroorzaakt ontsteking en beschadiging van deze filters, waardoor de nieren geleidelijk minder goed functioneren.

Afspraken

Nefrologie

Afspraken kinderen

Kindergeneeskunde

Symptomen

Sommige patiënten met C3-glomerulopathie hebben geen symptomen. De ziekte wordt soms toevallig ontdekt wanneer bloed- of urineonderzoek een verminderde nierfunctie of afwijkingen aantoont.

De meest voorkomende symptomen van C3-glomerulopathie zijn:

  • Bloed (hematurie) en eiwitten (proteïnurie) in de urine. Meestal worden deze afwijkingen vastgesteld bij urineonderzoek, maar wanneer er veel eiwitten aanwezig zijn, kan de urine schuimend lijken.
  • Verminderde nierfunctie
  • Zwelling (oedeem) in de enkels en benen
  • Lage hoeveelheid van het C3-eiwit in het bloed
  • Verhoogde bloeddruk
  • Verhoogd cholesterolgehalte in het bloed

Bij patiënten met een dense deposit disease (DDD) kunnen er bijkomende symptomen voorkomen.

  • Afzettingen onder het netvlies (drusen), die zichtbaar kunnen zijn bij oogonderzoek.
  • Lipodystrofie: verlies van onderhuids vetweefsel op bepaalde plaatsen van het lichaam.

Risicofactoren

C3-glomerulopathie is een aandoening waarbij het complementsysteem (een deel van ons immuunsysteem) ontregeld is. Bij sommige patiënten spelen auto-antistoffen tegen factoren van het complementsysteem een rol (factor H-antistoffen, C3-nefritische factor).

Soms ontstaat de ziekte na een infectie, vaak wordt geen duidelijke oorzaak teruggevonden.

Behandelingen

U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).

  • Strikte controle van de bloeddruk.
  • Geneesmiddelen zoals ACE-inhibitoren of sartanen om eiwitverlies te verminderen en de nierfunctie te beschermen.
  • Behandeling van een verhoogd cholesterolgehalte.
  • Eventueel corticosteroïden en/of andere immuunremmende geneesmiddelen (zoals mycofenolaatmofetil).
  • Behandelingen die zich specifiek richten op het afremmen van het complementsysteem (bv. iptacopan, pegcetacoplan)
  • In ernstige gevallen kan er nood zijn aan nierfunctievervangende therapie zoals dialyse of niertransplantatie.

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.

Specialisten

Europees Referentienetwerk voor zeldzame nierziekten (ERKNet)

UZ Leuven maakt deel uit van van het Europees Referentienetwerk voor zeldzame nierziekten (ERKNet). Via dit netwerk wordt informatie over aandoeningen, diagnoses en mogelijke (nieuwe) behandelingen gedeeld om zo de kennis ervan te vergroten.

Lees meer over deze ERN's
Laatste aanpassing: 2 november 2026