Atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS)

aHUS
Zeldzame, genetische ziekte gekenmerkt door verhoogde afbraak van rode bloedcellen, daling van bloedplaatjes en ontstaan van acuut nierfalen. Er worden klonters gevormd in de kleine bloedvaten met aantasting van organen zoals nieren, hart en hersenen.

Afspraken

Nefrologie

Afspraken

Kindergeneeskunde

Symptomen

De meest voorkomende symptomen van aHUS zijn:

  • Vermoeidheid
  • Bloedarmoede
  • Diarree, misselijkheid
  • Kortademigheid
  • Nierfalen

Risicofactoren

Erfelijkheid: in meer dan de helft van de patiënten met aHUS worden er afwijkingen in het complementsysteem teruggevonden.

Oorzaken

De ziekte wordt veroorzaakt door een abnormale werking van ons complementsysteem. Dit complementsysteem bestaat uit verschillende eiwitten die belangrijk zijn voor het herkennen en opruimen van onder meer bacteriën en virussen. Bij patiënten met aHUS is dit systeem ontregeld en overactief.

De eigen bloedvaten en bloedcellen worden dan beschadigd. Dit is vooral het geval in de bloedvaten van de nier en zo ontstaat er acuut nierlijden. Wanneer de ziekte niet onder controle raakt, kan dit leiden tot onherstelbaar nierfalen.

De ziekte kan uitgelokt worden door verschillende factoren zoals een bovenste luchtweginfectie, maag-darmontsteking, zwangerschap, hoge bloeddruk maar ook door bepaalde medicatie.

Behandeling

U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.

  • Bloedonderzoek (nierfunctie, bloedplaatjes, rode bloedlichaampjes, factoren complementsysteem)
  • Nierbiopsie
  • Genetisch onderzoek
Laatste aanpassing: 24 januari 2020