Inleiding

Om te begrijpen wat er bij uw kind fout loopt, is het belangrijk dat u de normale bouw en werking van het hart kent. Eenmaal u weet hoe het hart normaal werkt, zal u de afwijking bij uw kind en de gevolgen ervan beter verstaan.
 

Definitie. Wat is een aortaklepstenose?

De aortaklep zorgt ervoor dat het bloed dat van de linkerkamer naar de rest van het lichaam wordt gepompt niet terug kan keren naar het hart. Het zorgt dus dat er altijd een eenrichtingsverkeer blijft bestaan. Wanneer deze klep om de een of de andere reden het bloed niet ongehinderd laat passeren, spreken we van een aortaklepstenose.

  Aortaklepstenose

Er bestaan twee belangrijke aandoeningen van de aortaklep: de bicuspied klep en de vernauwde klep.

Een bicuspide aortaklep is een klep die niet drie (zoals normaal) maar slechts twee klepbladen heeft.

  Bicuspide aortaklep

Zo een klep kan normaal functioneren en de persoon die ermee rondloopt heeft er dan ook geen last van. Bij een deel van de mensen met een bicuspide klep wordt de afwijking nooit ontdekt, bij anderen verraadt de klep zich omdat er een soms bij een routine onderzoek een typisch klikkend geluid gehoord wordt. Toch kan zo een klep soms wel problemen scheppen omdat het een 'zwakke plek' vormt. Er is een verhoogde kans dat de klep tijdens het leven gaat lekken of vernauwen. Deze problemen ontstaan soms op kinderleeftijd, maar vaker ontstaan ze op later leeftijd. Meestal moet ze dan vervangen worden door een kunstklep. Men kan dit beschouwen als een vroegtijdig verslijten van de klep. Een andere verwikkeling van een bicuspide klep is dat deze klep een verhoogd risico op infectie met zich meebrengt. Wanneer er bacteriën in de bloedbaan terecht komen, gaan ze zich al wat vaker op deze klep vastzetten en een vervelende infectie veroorzaken. Dit heet dan een bacteriële endocarditis.

Een vernauwde aortaklep is de oorzaak van aortastenose op kinderleeftijd. Nu zijn de klepbladen niet goed aangelegd. Ze zijn vaak verdikt en met elkaar vergroeid, waardoor ze een vernauwing veroorzaken. Bij het openen van de klep blijven de bladen aan elkaar plakken en klappen niet helemaal open. Het hart moet dan meer kracht ontwikkelen om het bloed door de nauwe opening te persen. Het bloed dat door de vernauwde opening geperst wordt gaat bruisen. Dit bruisen wordt door de arts als een hartgeruis gehoord.

Geruis

Incidentie. Hoe frequent is deze aandoening?

Aortastenose is een zeldzame aandoening op kinderleeftijd. Het komt voor bij 0.004 tot 0.34% van de pasgeborenen. Het staat op de zestiende plaats bij de kritieke aangeboren hartafwijkingen bij kinderen. De incidentie neemt toe met de leeftijd en staat bij dertigjarigen op de tweede plaats in de lijst van aangeboren hartafwijkingen die dan ontdekt worden.

Effecten. Wat gebeurt er nu juist?

Meestal zijn er milde tot geen klachten bij een aortastenose. Wanneer de vernauwing zo ernstig wordt dat het linkerhart te veel inspanningen moet leveren om het bloed door de klep te pompen, kunnen er symptomen ontstaan van linker hartfalen. Het linkerhart is niet langer in staat om alle bloed weg te pompen en dus blijft er bloed staan in de hartkamer. Hierdoor loopt de druk zo hoog op dat het bloed dat uit de longen moet komen de grootste moeite heeft om het linkerhart te bereiken. Het bloed begint zich dan op te stapelen in de longen (zie figuur). Hierdoor kan de patiënt moeilijker adem halen en sneller vermoeid raken. Langs de andere kant stroomt er ook onvoldoende bloed uit het hart naar de rest van het lichaam. Dit kan op zijn beurt ook weer symptomen veroorzaken. Het eerste orgaan dat bloed uit de lichaamsslagader ontvangt is het hart zelf. Wanneer het te weinig bloed krijgt, zal de patiënt klagen van een drukkend gevoel op de borstkas en zal hij sneller vermoeid raken bij inspanning. Een bedreigende klacht is het flauwvallen bij inspanning. Het duidt erop dat het hart de inspanning niet aankan en dat de bloedsomloop naar de hersenen in het gedrang komt (zie stippellijn op de figuur). 
  Effecten van vernauwing

Wanneer dit te lang duurt, komen de hersenfuncties in gevaar. Het spreekt dan ook voor zich dat dit steeds een reden is om en arts te raadplegen. Soms is de vernauwing zo ernstig dat de symptomen al kort na de geboorte optreden. Dan spreekt men van een kritische aortastenose.

Verloop. Hoe gaat deze ziekte verder?

Kinderen worden geboren met een aortaklepstenose. Deze hartafwijking wordt echter niet altijd direct herkend. Het kan jaren duren vooraleer de vernauwing zo ernstig is dat er een hartgeruis hoorbaar wordt of dat symptomen optreden. Aortaklepstenose is een hartafwijking die niet spontaan overgaat. De afwijking kan op twee manieren evolueren.

In het eerste geval blijft de vernauwing dezelfde. Wanneer de vernauwing mild is en niet toeneemt, dan geldt hetzelfde als voor de bicuspide klep zoals daarnet beschreven. Dit levert op kinderleeftijd geen problemen op, maar er is wek een kans op vervroegde slijtage op latere leeftijd. Omdat er een groter risico is op endocarditis, dienen de profylaxe regels toegepast te worden.

In het tweede geval neemt de vernauwing toe met de leeftijd. In dit geval is te verwachten dat de vernauwing zodanig ernstig wordt dat er wat aan de klep moet gedaan worden.

Behandeling. Wat kan men doen?

Wanneer aan elkaar vergroeide klepbladen worden losgemaakt, ontstaat er altijd een beetje schade aan de klep. Dit uit zich in lekkage. Bij elke ingreep moet de arts zich dan de vraag stellen of het opheffen van de vernauwing opweegt tegen het probleem van het lekken. In de loop van de verdere groei neemt de vernauwing verder toe terwijl door slijtage van de reeds beschadigde klep de lekkage geleidelijk erger wordt. Meestal moet een restvernauwing geaccepteerd worden. De combinatie van restvernauwing en lekkage maakt uiteindelijk op lange termijn vervanging van de klep noodzakelijk. Zolang het veilig is zal de cardioloog wachten met ingrijpen. Eenvoudigweg afwachten totdat er klachten optreden is doorgaans geen goede werkwijze omdat klachten pas optreden wanneer de vernauwing al ver gevorderd is. Op basis van verschillende factoren zal de cardioloog dan uiteindelijk bepalen welke ingreep op welk moment het beste is voor uw kind.

De ballondilatatie

Het openmaken van een vernauwing wordt ook wel eens een 'Dotter'-procedure genoemd. Dit gebeurt door middel van een hartcatheterisatie. Door middel van een catheter wordt een ballonnetje ter hoogte van de klep gebracht en opgeblazen. De met elkaar vergroeide klepbladen worden opengescheurd, waarna het bloed weer ongehinderd kan passeren. Door het openscheuren van de klepbladen ontstaat er steeds een lekkage van de klep.

De operatie om de klep open te maken

De operatie om een aortaklepstenose op te heffen, wordt uitgevoerd met een hart long machine. Dit apparaat neemt tijdelijk de functie van het hart over zodat de chirurg de operatie veilig kan uitvoeren. Vervolgens wordt een snede aangebracht in de lichaamsslagader vlak boven de klep. Door deze opening heeft de chirurg een goed zicht op de klep en kan hij ze goed bereiken. Wanneer hij de klepbladen van elkaar losmaakt moet hij kiezen tussen de vernauwing en de lekkage, geen van beide mag al te uitgesproken zijn. Het grootste probleem bij deze operatie wordt gevormd door het linker hart. De linker kamer heeft door de stenose veel te hard moeten werken, hierdoor kan het moeilijkheden hebben om direct na het opheffen van de vernauwing terug op volle kracht te werken. In het extreme geval komt het hart zelfs helemaal niet meer op gang. Daarin ligt het grootste risico van de ingreep en daarom worden de hart long machine en geneesmiddelen ingeschakeld: om het hart zoveel mogelijk te ondersteunen.

De klepvervanging

Wanneer het nodig is om de klep te vervangen kan de chirurg kiezen uit: een mechanische kunstklep, een biologische klep en een vervanging door de eigen longslagaderklep.

Kunstkleppen

Kunstkleppen: mechanische en biologische

Leefregels bij aortaklepstenose

Sport en lichamelijke inspanning

Klachten van aortaklepstenose treden vooral op tijdens inspanning. Wanneer het kind maar luistert naar zijn lichaam en stopt wanneer het moe wordt, lopen de klachten zelden uit de hand. Gevaar treedt vooral op wanneer het kind over zijn grenzen gaat wat inspanning betreft, wanneer het doorgaat terwijl het al moe is. Het advies voor deze kinderen is dan ook het vermijden van die situaties die ertoe uitnodigen die grenzen te passeren. Topsport en prestatiesport in het algemeen zetten kinderen ertoe aan om tot het uiterste te gaan en dan nog een beetje verder. Dit is voor patiënten met aortaklepstenose onverstandig. Lichamelijke inspanning is gezond, maar vermijd situaties waarbij het kind aangezet door de trainer of leeftijdsgenootjes te ver gaat. Dus liever geen wedstrijd sport.

Probeer het kind te sturen in de richting van een meer technisch georiënteerde sport, zoals tennis. Het allerslechtst zijn sporten met een plotselinge krachtsexplosie, voornaamste voorbeeld daarvan is gewichtheffen. Een kind is niet gebaat bij het steeds weer opnieuw opleggen van beperkingen en beschermende maatregelen. Overleg met de coach dat hij het kind niet afremt, maar ook niet stimuleert. Wanneer het kind even wil rusten, moet het daar vooral in aangemoedigd worden en er alle ruimte voor krijgen. Wanneer het kind weer verder wil, dan mag dat. Hetzelfde geldt voor grootouders en andere tijdelijke verzorgers. Het kind zijn gang laten gaan is het beste.

Vechtsporten zoals karate zijn voor een kind met een aortaklepstenose prima geschikt. Probleem hierbij is echter dat het kind later misschien bloedverdunners moet gebruiken. Wanneer dan inmiddels karate de grootste hobby is geworden is het moeilijk om er mee op te moeten houden omdat de kans op bloedingen te groot is. In een vroeg stadium in een andere richting sturen, op het moment dat een kind nog geen voorkeuren heeft, kan dit voorkomen.

Infecties

Elk kind is regelmatig ziek. Daarmee bouwen kinderen hun afweer op. Er is dan ook geen noodzaak om infecties uit de weg te gaan, bijvoorbeeld door het kind van school te houden wanneer er 'iets' rondgaat. Ook een vaccinatie voor de griep is niet nodig. Is er echter sprake van een ernstige vernauwing met tekenen van overbelasting van het hart, dan kan de cardioloog adviseren om een griepspuit toe te dienen.

Endocarditis profylaxe

Bij kinderen met deze aandoening is er noodzaak tot endocarditis profylaxe. (zie endocarditis profylaxe )

Ontwikkeling tijdens de groei van het kind

Kinderen met aortaklepstenose worden hiermee geboren. De hartafwijking wordt echter niet altijd meteen herkend. Het kan enige jaren duren voor de vernauwing ernstig genoeg is om als hartruis hoorbaar te zijn. Aortaklepstenose is een hartafwijking die niet spontaan over zal gaan. De afwijking kan zich op twee manieren ontwikkelen tijdens de groei:

De vernauwing blijft hetzelfde:

Wanneer er een milde vernauwing is, die in de loop der tijd niet toeneemt, levert dit op de kinderleeftijd geen problemen op. Maar er is wel kans op vervroegde slijtage op latere leeftijd. Daarom is er een noodzaak tot endocarditis profylaxe.

De vernauwing neemt toe:

In dit geval is te verwachten dat op termijn de vernauwing zodanig ernstig wordt, dat er wat aan de klep gedaan moet worden. De rest van dit hoofdstuk gaat over deze groep patiënten.

Levenslang probleem:

Wanneer aan elkaar vergroeide klepbladen worden losgemaakt, ontstaat er altijd een beetje schade aan de klep, zich uitend in lekkage. Bij elke ingreep moet dan ook worden afgewogen hoeveel van de vernauwing kan worden weggehaald, zonder al te veel lekkage te veroorzaken. Meestal moet een restvernauwing worden geaccepteerd. In de loop van de verdere groei neemt deze vernauwing weer toe. Door slijtage van de reeds beschadigde klep wordt de lekkage geleidelijk erger. Zoals we reeds zagen, maakt combinatie van restvernauwing en lekkage uiteindelijk op lange termijn vervanging van de klep noodzakelijk. Het beleid is er wel op gericht het moment van klepvervanging zoveel mogelijk uit te stellen. Zolang het veilig is wacht de cardioloog met ingrijpen. Eenvoudig afwachten tot klachten optreden is meestal niet veilig, want klachten treden pas op wanneer de vernauwing al heel ernstig is. Op grond van allerlei gegevens (van het lichamelijk onderzoek, ECG, echo en eventueel nog andere onderzoeken) probeert de cardioloog het moment te bepalen waarop moet worden ingegrepen. 

Welke ingreep op welk moment de voorkeur krijgt, is van allerlei factoren afhankelijk. De belangrijkste daarvan is het toekomst perspectief. De vernauwing komt weer terug, dus in de toekomst zijn nog andere ingrepen nodig en uiteindelijk vervanging van de klep. Het is aan de cardioloog in overleg met de hartchirurg om te bepalen welke volgorde van behandelingen voor uw kind de beste is. Zij zullen u uitleggen waarom voor een bepaalde behandeling wordt gekozen.