Stoornis stollingsfactor 10

Zeldzame stollingstoornis die zowel bij jongens als meisjes kan voorkomen. De aandoening komt bij 1 op een miljoen mensen voor.

Andere benaming: Factor X-deficiëntie

Maak afspraak

  • Bel 016 34 34 91.

Factor 10

Bloed bevat verschillende eiwitten, ook wel stollingsfactoren genoemd, die bij een bloeding instaan voor de vorming van een stevige bloedklonter. Bij een stollingsstoornis, of een factordeficiëntie, ontbreken bepaalde eiwitten.

Factor X-deficiëntie is een zeldzame stollingstoornis die zowel bij jongens als meisjes kan voorkomen. De aandoening komt bij 1 op een miljoen mensen voor. Het is een 'autosomaal recessief erfelijke aandoening', wat betekent dat beide ouders het defecte gen moeten doorgeven alvorens de ziekte tot uiting komt.

Een kind dat het defecte gen van slechts één ouder krijgt, zal drager zijn en vertoont weinig of geen symptomen van de ziekte.

Symptomen

Soms wordt factor X-deficiëntie vastgesteld bij de geboorte, als er een navelstompbloeding optreedt. In de meeste gevallen wordt de diagnose pas op volwassen leeftijd gesteld.

De meest voorkomende bloedingen zijn:

  • blauwe plekken
  • mond- en neusbloedingen
  • maag- en darmbloedingen
  • overvloedige maandstonden bij meisjes

Bij een ernstig tekort kunnen er ook spier- en gewrichtsbloedingen optreden.

Diagnose

De diagnose van factor X-deficiëntie gebeurt via:

  • klinische symptomen (zie boven)
  • een bloedafname waarbij de stolling en het factor X-gehalte worden gecontroleerd

Het is nuttig om ook het factor X-gehalte van familieleden te laten testen.

Behandeling

De behandeling van een patiënt met een factor X-deficiëntie kan bestaan uit het toedienen van:

  • Plasma
  • Factor X-concentraat
  • Factor IX-concentraat, waarin factor X aanwezig is

Bij slijmvliesbloedingen en tandextracties kan tranexaminezuur (Exacyl) worden toegediend.


Maak afspraak

  • Bel 016 34 34 91.