Behandeling van pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie als gevolg van hart- en longaandoeningen (de tweede en derde groepen van PH) zijn vrij frequent en worden respectievelijk behandeld door algemene cardiologen en longartsen. Specifieke behandelingen voor patiënten met PAH zijn sinds korte tijd beschikbaar.

Bij de meerderheid van de patiënten wordt er gestart met orale anticoagulantia en zo nodig diuretica en zuurstof. Er wordt getest of de druk in de longvaten gereduceerd kan worden door vaatverwijders en zo ja, wat eerder zeldzaam is, wordt een goedkope calciumkanalenblokker (Adalat of Tildiem) voorgeschreven. Bij andere patiënten wordt een medicatie voorgesteld die het vermenigvuldigen van de gladde spiercellen van de kleine longslagaders tegenhoudt.

In eerste instantie wordt een combinatie van medicatie opgestart, zoals de endothelinereceptor-antagonisten bosentan (Tracleer), ambrisentan (Volibris) en macitentan (Opsumit), de fosfodiesterase-inhibitoren sildenafil (Revatio) of tadalafil (Adcirca), of de guanylatecyclase-stimulator riociguat (Adempas). Bij onvoldoende verbetering worden soms medicatie met complexe toedieningsmodaliteiten, zoals prostacycline-analogen, toegevoegd. Men heeft de keuze tussen intraveneus epoprostenol (Flolan, Veletri), geïnhaleerd iloprost (Ventavis) of perorale selexipag (Uptravi).

Als laatste mogelijkheid kan ook atriale septostomie aan de patiënten aangeboden worden en uiteindelijk is een (hart-)longtransplantatie de enige oplossing voor jongere patiënten die niet reageren op deze therapieën.

Bij patiënten van de vierde groep, met chronische longembolen (CTEPH), wordt bij voorkeur een operatie uitgevoerd om de vaten te ontstoppen, namelijk een pulmonale endarteriëctomie (PEA).