De longen zijn het meest kwetsbare orgaan bij patiënten met mucoviscidose. De ontsteking van de longen neemt langzaam toe en evolueert naar verlittekening van de longen.

Dagelijkse intensieve behandeling is noodzakelijk om deze evolutie te vertragen. Via regelmatige controle-onderzoeken wordt de evolutie gemeten.

Taaie slijmen verstoppen luchtpijptakken

Bij de geboorte zijn de longen normaal. Nadien drogen de slijmen in de longen uit en verstoppen deze taaie slijmen de luchtpijptakken.

Symptomen

Bij patiënten met mucoviscidose ontstaat al op heel jonge leeftijd een beeld van aanslepende ontsteking en infectie in de luchtwegen (chronische bronchitis).

Typische kenmerken van de longproblemen:

  • Hoesten en hoestbuien (vaak 's nachts)
  • Ophoesten van fluimen (sputum)
  • Kortademigheid
  • Hyperinflatie of bolle borstkas
  • Longontsteking

Mogelijke behandelingen

Er zijn 3 belangrijke elementen in de behandeling van de longen bij mucoviscidose:

Over infecties en rol van bacteriën

Taaie slijmen kunnen moeilijker opgehoest worden. Zij vormen de ideale omgeving voor bacteriën om te groeien. Zo ontstaat er chronische infectie en ontsteking van het luchtwegslijmvlies.

Sommige mucopatiënten vertonen pas laat tekenen van infectie. Neem direct contact op met uw arts bij volgende signalen:

  • Meer hoesten overdag
  • Vaker nachtelijke hoestbuien
  • Toename van sputum (fluimen afkomstig van de longen)
  • Geel-groene verkleuring van sputum

Op termijn zetten de luchtpijptakken uit door de chronische ontsteking en worden ze 'zakvormig'. Hierin blijven de taaie slijmen nog makkelijker zitten, waardoor er weer meer infecties en ontstekingen voorkomen.

Welke bacteriën veroorzaken infectie?

Om luchtweginfecties tijdig en gericht te behandelen, is het belangrijk om te weten welke bacteriën aanwezig zijn in de luchtwegen. 

Dat gebeurt door regelmatig fluimen (sputum) te onderzoeken in het laboratorium.

Pseudomonas aeruginosa komt vaak voor bij mucopatiënten.