L'expression 'dégénérescence fronto-temporale' fait référence à la perte de neurones (neurodégénérescence) dans deux parties du cerveau: le cortex frontal et le cortex temporal. Les autres parties du cerveau sont relativement épargnées.

Le cortex frontal joue un rôle important dans l'adaptation du comportement et de la personnalité, tandis que le cortex temporal joue un rôle important dans la recherche et la reconnaissance des mots. Il en résulte que la dégénérescence fronto-temporale touche à des aspects de la vie qui sont au cœur de la condition humaine: le langage, la personnalité et la manière d'agir envers les autres. Prendre conscience du fait que ces changements drastiques ne sont pas la 'faute' du patient ou du partenaire mais sont la conséquence d'une maladie cérébrale, peut aider à mieux gérer le comportement modifié.

Aphasie primaire progressive

Les personnes atteintes d'aphasie primaire progressive ont surtout du mal à trouver leurs mots.

Le terme 'aphasie' fait référence aux troubles du langage; 'progressive' implique que la guérison ou le rétablissement est impossible; enfin, 'primaire' signifie qu'un scanner ne révèle aucune tumeur, hémorragie cérébrale ou autre lésion comme cause de l'affection.

Typiquement, les patients atteints d'aphasie primaire progressive butent sur les noms de fleurs, de légumes ou d'animaux, par exemple. En parlant, ils doivent ainsi, plus souvent et plus longuement qu'auparavant, rechercher des mots du langage courant. Ils ont aussi parfois des difficultés à former des phrases, à bien articuler (prononciation) et à donner la bonne intonation (accents toniques).

Certains patients éprouvent des difficultés non seulement à produire le langage, mais aussi à le comprendre.

Il n'existe à l'heure actuelle aucun médicament ayant prouvé son efficacité pour l'aphasie primaire progressive. Étant donné que dans 80% des cas, l'aphasie primaire progressive n'est pas provoquée par la maladie d'Alzheimer, les inhibiteurs de la cholinestérase n'ont pas d'utilité démontrée.

Par des exercices logopédiques, nous essayons d'exercer les fonctions langagières et d'inculquer des manières de compenser les difficultés. Des logopèdes donnent aussi des conseils au partenaire et aux membres de la famille pour faire en sorte que la communication se déroule le mieux possible. Quelques conseils:

  • Discutez de préférence seul à seul avec le patient; évitez les situations avec plusieurs interlocuteurs.
  • Laissez au patient le temps de trouver ses mots; n'essayez pas de compléter ses phrases à sa place. 
  • Si vous n'avez pas bien compris la personne, demandez-lui gentiment de répéter. 
  • Veillez autant que possible à rompre l'isolement social.

Variant comportemental

La dégénérescence fronto-temporale peut s'accompagner d'un changement progressif de la personnalité, du caractère et du comportement. Ces changements peuvent parfois être drastiques.

Dans bien des cas, le diagnostic n'est posé qu'après un certain temps, si bien que les patients rencontrent souvent des difficultés dans leurs relations ou au travail.

D'une manière générale, on peut distinguer deux types de changement de la personnalité. Le premier se caractérise par l'indifférence et la perte d'initiative, tandis que l'autre (moins fréquent) est caractérisé, tout au contraire, par une désinhibition. L'expression dégénérescence fronto-temporale couvre également deux autres affections: la 'paralysie supranucléaire progressive' et la 'dégénérescence cortico-basale'.

Paralysie supranucléaire progressive


La paralysie supranucléaire progressive (PSP) se caractérise par une tendance aux chutes, des troubles de la déglutition et des mouvements oculaires perturbés. Ces trois caractéristiques se manifestent parfois séparément dans la phase initiale de la maladie. La perturbation des mouvements oculaires entraîne souvent une fixité du regard assez singulière.
Les principaux risques liés à la PSP sont les fractures consécutives à une chute et les "fausses routes" alimentaires.

Dégénérescence cortico-basale


La dégénérescence cortico-basale est caractérisée par une altération du cerveau qui se situe principalement du côté gauche ou du côté droit. La conséquence est que l'exécution de mouvements précis avec le côté gauche ou le côté droit du corps devient plus difficile.

De même, les fonctions mentales sont perturbées d'une manière fortement 'latéralisée'. Cela signifie que les fonctions mentales perturbées varient selon la moitié du cerveau qui est affectée.

Médication


En savoir plus sur les médicaments contre la dégénérescence fronto-temporale.

Hérédité

Si le risque de transmission d'une maladie d'une génération à l'autre est de 1 sur 2, on parle d'une 'maladie autosomique dominante'. Plusieurs formes de dégénérescence fronto-temporale sont acquises par transmission autosomique dominante. Cela signifie qu'un enfant hérite de la maladie si l'un des deux parents en est porteur, si bien que certains patients ont des membres de leur famille présentant des symptômes similaires.


Le pourcentage de cas autosomiques dominants est plus élevé avec la dégénérescence fronto-temporale qu'avec la maladie d'Alzheimer. Les maladies autosomiques dominantes sont la conséquence d'un seul gène modifié. Dans le cas de la démence fronto-temporale, il peut s'agir du gène qui régit la production de la protéine tau ou de la progranuline.

Accompagnement de l'aidant


Dans l'approche de la dégénérescence fronto-temporale, l'accompagnement psychologique du partenaire et de la famille constitue un facteur important.

Sur ce plan, l'essentiel n'est pas de savoir comment faire en sorte que le comportement du patient revienne à la normale, mais plutôt comment gérer soi-même, en tant que partenaire, le changement de comportement.
On cherchera par exemple à déterminer quels sont les facteurs déclencheurs des accès d'agressivité ou de la frustration. Il est important également pour le partenaire de connaître les bonnes réactions face aux problèmes comportementaux.