Pierre Robin sequentie

Aangeboren afwijking waarbij een verhemeltespleet samengaat met een zeer kleine (korte) onderkaak.

Afspraken

  • +32 16 33 23 28 - op maandag, dinsdag en donderdag

  • Jaarlijkse afspraak nodig? U moet zelf geen contact opnemen voor uw jaarlijkse afspraak. Wij bellen u op om een afspraak vast te leggen. Afhankelijk van de planning kan dit langer zijn dan 1 jaar.

Behandeling

Problemen met ademhaling

Doordat de tong naar achter klapt, wordt de doorgang naar de luchtweg belemmerd. Daarom kan een kindje met Pierre Robin sequentie bij de geboorte problemen hebben om te ademen en zich te voeden.

  • Soms is een aanpassing in de houding van het kindje (zij- of buikligging in plaats van rugligging) voldoende om de ademnood te verhelpen.
  • In ernstigere gevallen wordt er tijdelijk een buisje in de neus geplaatst om de luchtweg open te houden (nasopharyngeale luchtweg).
  • Een opening in de luchtweg (tracheotomie) is zelden nodig om rustig te kunnen ademen.
  • Ook kan voeding via een maagsonde tijdelijk noodzakelijk zijn.

Verdere ontwikkeling

  • Naarmate de kindjes groeien, worden ze sterker en ontwikkelen ze betere spierkracht. Dit vergemakkelijkt de ademhaling.
    De onderkaak groeit vaak vanzelf goed uit in de eerste jaren na de geboorte. Bij enkele kindjes moet de onderkaakspositie op latere leeftijd chirurgisch genormaliseerd worden.
  • De verhemeltespleet wordt heelkundig hersteld rond de leeftijd van één jaar, om een normale spraakontwikkeling mogelijk te maken.

Andere afwijkingen

  • Pierre Robin sequentie kan op zichzelf voorkomen, en kan anderzijds ook deel uitmaken van een syndroom met meerdere afwijkingen (Stickler syndroom).
Laatste aanpassing: 2 augustus 2023