Immuundeficiënties

Deze website draagt het AnySurferlabel, een Belgisch kwaliteitslabel voor toegankelijke websites. Meer informatie vindt u op www.anysurfer.be.

Immuundeficiënties

Voorstelling

De afdeling kinderimmuundeficiënties (KID) binnen het kinderziekenhuis draagt zorg voor kinderen met een primaire stoornis in het immuunsysteem, gaande van het diagnostische proces tot de behandeling en begeleiding. De diagnostische mogelijkheden zijn zeer uitgebreid mede dankzij de expertise aanwezig in de dienst laboratoriumgeneeskunde, het centrum voor menselijke erfelijkheid en dankzij intensieve nationale en internationale samenwerking wat betreft genetische diagnostiek. De multidisciplinaire problematiek van de patiënt met een afweerstoornis wordt verder optimaal benaderd in een totaalzorgsysteem door een nauwe samenwerking met de andere afdelingen van het Kinderziekenhuis (in het bijzonder kinderinfectieziekten /kinderlongziekten en kinderhemato-oncologie, maar ook kinderreumatologie, kindergastro-enterologie, kinderneurologie) .

Een belangrijke klinische taak van de afdeling KID is om door middel van laagdrempelige consultatie optimale zorg te leveren voor patiënten die leiden aan een afweerstoornis. Dagelijks worden kinderen ontvangen in het dagziekenhuis voor toediening van immuunglobulines. Waar geïndiceerd wordt stamceltransplantatie als behandeling voorgesteld en uitgevoerd binnen het eigen centrum in nauwe samenwerking met de afdeling kinderhemato-oncologie.

Jeffrey Modell Foundation Diagnostic and Research Center:

Zaterdag 30 april 2011 werd de afdeling kinderimmuundeficiënties ingehuldigd als eerste Belgische Jeffrey Modell Foundation Diagnostic and Research Center.

De Jeffrey Modell Foundation zet zich wereldwijd in voor bewustwording rond afweerstoornissen door onderzoek en behandelmethoden te stimuleren. Patiënten, ouders en artsen waren van harte welkom op het symposium.

Terugblik op de inhuldiging

The Jeffrey Modell Foundation

Verslag symposium: Nederlands - Français

Interview prof. dr. I. Meyts in Medi-Sfeer 6-10-2011

Teamleden

Arts

Prof. dr. Isabelle Meyts

Andere medewerkers

Secretaresse: Jo Vencken

Het team is verder verstrengeld met de subdisciplines kinderpneumologie/infectieziekten en kinderhemato-oncologie.

Sub-zorgprogramma's

Diagnostische polikliniek
Daghospitalisatie: uitgebreide expertise in de toediening van subcutane immuunglobulinen aan de pediatrische patiënt; toediening van intraveneuze immuunglobulines
Humane progenitorceltransplantatie

Primaire immuundeficiënties (PID): 10 waarschuwingstekens

PID bij kinderen: tien waarschuwingstekens

Vier of meer nieuwe oorontstekingen in één jaar tijd.
Twee of meer nieuwe ernstige sinusontstekingen in de loop van één jaar.
Twee of meer maanden antibioticatherapie zonder veel effect.
Twee of meer longontstekingen in de loop van één jaar.
Groeiachterstand in lengte of gewicht.
Herhaalde diepe abcessen van de huid of inwendige organen zoals de lever.
Aanhoudende spruw (candida) in de mond of schimmelinfectie aan de huid of elders.
Nood aan intraveneuze antibiotica om een infectie te genezen.
Twee of meer invasieve infecties (bijvoorbeeld bloedinfectie met een bacterie, hersenvliesontsteking)
PID komt voor in uw familie.

PID bij volwassenen: tien waarschuwingstekens

Twee of meer nieuwe oorontstekingen in één jaar tijd.
Twee of meer nieuwe sinusinfecties in de loop van één jaar, zonder dat u allergisch bent.
Eén nieuwe longontsteking per jaar gedurende meer dan één jaar.
Chronische diarree met gewichtsverlies.
Herhaalde virale infecties (verkoudheid, koortsblaren, wratten, condylomen)
Herhaalde nood aan intraveneuze antibiotica om een infectie te genezen.
Herhaalde, diepe abcessen op de huid of inwendige organen zoals de lever.
Aanhoudende spruw (candida) of schimmelinfectie aan de huid of elders.
Infectie met normaal gezien onschadelijke tuberculoseachtige bacteriën.
PID komt voor in uw familie.

Ziektebeelden

Humorale immuundeficiëntie bv. transiënte hypogammaglobulinemie, X-gebonden agammglobulinemie, specifieke polysaccharide antistof-deficientie
Specifieke expertise dankzij de nauwe samenwerking met Prof X. Bossuyt, laboratoriumgeneeskunde: stoornissen van de natuurlijke immuniteit bv. IRAK-4 deficiëntie. Deze patiënten hebben als voornaamste problematiek recurrente invasieve pneumocceninfectie.
Severe combined immune deficiency (SCID): ernstige gecombineerde cellulaire en humorale afweerstoornis, welke fataal is tenzij vroegtijdig stamceltransplantatie kan uitgevoerd worden
Combined immune deficiency: minder ernstig verlopende stoornissen van de cellulaire en humorale immuniteit
Aandoeningen van de neutrofiele granulocyten: bv Congenitale neutropenie, chronische granulomatosis (CGD), : bv. Kostmann syndroom, bv leukocyte adhesiestoornissen
Andere goed gedefiniëerde immuundeficiëntiesyndromen: Wiskott-Aldrich, X-linked lymfoproliferatieve aandoening (XLP), X-linked immune dysregulation with polyendocrinopathy syndrome (IPEX), DiGeorge, Chronische mucocutane candidiasis, Cartilage Hair Hypoplasia, Hyper-IgE syndroom, WHIM syndroom, stoornissen in de IFN-gamma/IL-12 pathway
Gecombineerde stoornissen van de witte bloedcellen, bloedplaatjes, pigmentcellen (bv Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak syndroom)
Chromosomale breakage syndromen zoals ataxia-telangiectasia
Stoornissen van het complementsysteem