Inleiding

Om te begrijpen wat er bij uw kind fout loopt, is het belangrijk dat u de normale bouw en werking van het hart kent. Eenmaal u weet hoe het hart normaal werkt, zal u de afwijking bij uw kind en de gevolgen ervan beter verstaan.
 

Definitie. Wat is een transpositie van de grote vaten?

Een transpositie van de grote vaten is een complexe hartafwijking waarbij de aansluiting van de grote slagaders verkeerd is gelopen. De aansluiting van de longslagader en de grote lichaamsslagader op het hart is omgewisseld. Vanuit de rechterkamer vertrekt nu niet de longslagader maar de lichaamsslagader en het omgekeerde geldt voor de linkerkamer. (zie figuur)

  Illustratie transpositie van de grote vaten

Wanneer we nu de bloedstroom volgen merken we dat het (zuurstofarme) bloed dat uit het lichaam in het rechterhart toekomt niet naar de longen gestuurd wordt, maar direct terug naar het lichaam stroomt. Het zuurstofrijke bloed dat uit de longen komt, wordt teruggestuurd naar de longen zonder dat de zuurstof is verbruikt.

Gelukkig bestaan er bij de geboorte nog twee verbindingen tussen de grote lichaamscirculatie en de kleine longcirculatie.(zie figuur) Ten eerste is er het foramen ovale, een opening tussen de beide voorkamers, en ten tweede is er de ductus arteriosus, een verbinding tussen de longslagader en de lichaamsslagader. Deze structuren zorgen er tijdens het verblijf in de baarmoeder voor dat het bloed zo min mogelijk door de longen passeert. We kunnen ze dus beschouwen als wegomleidingen voor het bloed. De foetus ademt immers niet en het is dus niet nodig dat het bloed door de longen stroomt.

  Illustratie lichaamscirculatie

Kort na de geboorte sluiten deze beide structuren, waardoor de beide lichaamscirculaties van elkaar gescheiden worden. Op dit ogenblik worden de symptomen bij uw kind merkbaar.

Incidentie. Hoe frequent is deze aandoening?

Bij de aangeboren hartafwijkingen staat de transpositie op de achtste plaats.

Effecten. Wat gebeurt er nu juist?

Aangezien het zuurstofarme bloed terugstroomt naar het lichaam, krijgt de baby een blauwe kleur, meestal zichtbaar bij de handen, de voeten en rond de mond. Deze aandoening is een van de oorzaken van een blauwe verkleuring van een baby kort na de geboorte.

  Cyanose

blauwe verkleuring van het kind

Behandeling. Wat moet er gebeuren?

Kinderen die met deze afwijking geboren worden moeten een operatie ondergaan om de grote vaten op de correcte manier op het hart te plaatsen. In afwachting van deze ingreep moet het kind eerst in een zo goed mogelijke toestand gebracht worden.

De eerste opvang

Wanneer er niets zou worden gedaan zouden het foramen ovale (het gaatje tussen de beide kamers) en de ductus arteriosus kort na de geboorte sluiten en zouden dus de wegomleggingen voor het bloed wegvallen. Het lichaam krijgt dan een tekort aan zuurstof. Wanneer dit te lang duurt, treedt er eerst hersenschade op en gaat het kind tenslotte dood. Meestal wordt de afwijking op tijd ontdekt nog voor er schade optreedt. Om dit allemaal te voorkomen hebben de artsen een aantal middelen ter beschikking die ze zullen gebruiken om het kind in een zo goed mogelijke toestand te krijgen. Het is immers niet mogelijk om bij een kind dat in een kritieke toestand verkeert een hartoperatie uit te voeren.

Een kind met een TGA wordt onmiddellijk opgenomen op de afdeling Neonatale Intensieve Zorgen. Dan start men een behandeling met het geneesmiddel 'prostaglandine'. Dit product zal ervoor zorgen dat de ductus arteriosus terug opengemaakt wordt. Wanneer nu de behandeling met prostaglandine onvoldoende resultaat heeft, zullen de artsen door middel van een catheter met een ballonnetje eraan het foramen ovale weer openen. Deze ingreep wordt een 'Rashkind'-procedure genoemd. (zie figuur) Meestal is het kind nu in een betere algemene toestand en kan de ingreep rustig gepland worden. Ondertussen krijgt het kind nog bijkomende onderzoeken. Wanneer het kind bijgekomen is van de eerste moeilijke periode, kan de behandeling met prostaglandines gestopt worden en kan het kind eventueel de afdeling neonatologie verlaten en op een andere afdeling verder gevolgd worden. 
  Illustratie Rashkind-procedure

De operatie

De operatie waarbij de grote vaten weer op hun correcte plaats worden aangesloten noemt men een arteriële switch operatie. (zie figuur)

  Illustratie arteriële switch operatie

Dit is een open hartoperatie waarbij een hart-long-machine wordt gebruikt. De bepaling van het tijdstip van de ingreep is afhankelijk van vele factoren. Normaal gesproken doet de linkerkamer na de geboorte het zware werk. Het bloed door de lichaamscirculatie pompen vergt een veel grotere inspanning dan het bloed door de longen pompen. Bij een transpositie moet het rechterhart deze klus klaren terwijl het daar eigenlijk niet voor gemaakt is. Het linkerhart daarentegen heeft het een stuk gemakkelijker met de longcirculatie. Het zou dus kunnen dat het linkerhart na een tijdje 'uit conditie' raakt en na de ingreep niet meer in staat is tegen de grote inspanning, namelijk het bloed door het lichaam pompen. Daarom wordt deze ingreep ten laatste na een maand uitgevoerd. Indien de artsen vrezen dat het linker hart niet meer tegen zijn taak opgewassen is, kunnen ze met behulp van echografie en zo nodig hartcatheterisatie de functie van het linker hart nakijken.

De operatie is erop gericht om de normale situatie te herstellen. De lichaamsslagader wordt boven het linker hart geplaatst en de longslagader boven het rechter hart. De kleppen worden ter plaatse gelaten, maar de kransslagaders moeten wel mee verplaatst worden naar het linker hart. Omdat ze zo delicaat zijn, worden ze elk apart uitgesneden en op de juiste plaats aangebracht.

Complicaties. Wat kan er gebeuren?

Er bestaan verschillende complicaties bij deze ingreep. De grootste zorg van de chirurg is dat de bevloeiing van het hart tijdens de hele ingreep niet belemmerd wordt omdat dit gevolgen heeft voor de hartfunctie op langere termijn. Ook de conditie van de linkerkamer is van groot belang, daarom wordt het hart na de ingreep door verschillende geneesmiddelen ondersteund. Op deze manier wordt een al te zware belasting vermeden.

Nazorg

Nazorg op de lntensieve Zorgen

De eerste uren op de lntensieve Zorgen zijn zeer belangrijk. In die tijd past het hart zich aan de nieuwe situatie aan. U wordt voortdurend op de hoogte gehouden van de conditie van uw kind. Om uw kind veel rust te gunnen, blijft hij na de operatie onder invloed van slaapmedicatie en hoeft hij niet zelf te ademen. Uw kind wordt beademd door een machine. Ook krijgt uw kind medicate tegen de pijn en zonodig geneesmiddelen die de functie van het hart ondersteunen. Wanneer het beter gaat, worden de medicijnen verminderd en moet uw baby weer zelf gaan ademen. Wanneer uw baby zelf voldoende ademhaalt, wordt de beademing gestopt en het buisje van de beademing verwijderd. Eventuele ondersteunende medicatie voor het hart worden ondertussen afgebouwd. Het tempo van afbouwen van de behandeling is per kind anders. Eén voor één verdwijnen de meeste slangetjes waaraan uw baby was aangesloten. Na verloop van tijd is de behoefte aan intensieve zorg minder geworden en kan uw baby naar de verpleegafdeling worden overgeplaatst.

Nazorg op de verpleegafdeling cardiologie

Na een tijdje wordt de bewaking met de monitor gestopt. Geleidelijk zal uw kind zelf gaan eten en is hij niet meer afhankelijk van het infuus. Wanneer uw kind helemaal zelf drinkt, kan het naar huis. Dit gaat sneller dan u denkt en misschien ook sneller dan u zou willen. Vaak is uw baby binnen twee weken na de operatie al thuis. En dat is voor sommige mensen beangstigend, zo vlak na alle gebeurtenissen voorafgaand aan en rondom de operatie. Aarzel niet hierover te spreken met de verpleegkundige of met uw arts.

Naar huis

Wanneer uw kind naar huis gaat heeft hij meestal nog wel een aantal geneesmiddelen nodig. Het is gebruikelijk dat gedurende een aantal weken of maanden waterafdrijvende medicatie worden gegeven, om te voorkomen dat uw baby vocht gaat vasthouden. Soms wordt ook digoxine (Lanoxine) gegeven, een spierversterkend middel voor het hart. Tijdens de controles op de polikliniek worden deze  geneesmiddelen  geleidelijk verminderd.

Cardiologische nacontrole

Op enkele uitzonderingen na, blijven alle kinderen die een hartoperatie hebben ondergaan onder controle van de cardioloog. Direct na de operatie zijn deze controles frequent. Tijdens die controles wordt gecontroleerd of alle littekens goed genezen. De medicatie die uw kind bij ontslag uit het ziekenhuis nog had, worden geleidelijk gestopt. Wanneer uw kind helemaal hersteld is van de operatie, worden de controles minder frequent.

Wel blijft uw kind eens in de paar jaar op controle komen. Het belangrijkste bij die controle is of uw kind normaal groeit en of het ECG goed is. Alle kinderen die aan het hart geopereerd zijn, hebben één of enkele littekens in het hart. Deze littekens geleiden electrische stroom anders dan gewoon hartspierweefsel. Daarom is de kans op ritme- of geleidingsstoornissen op langere termijn licht verhoogd. Met het ECG probeert de cardioloog deze ritmestoornissen vroegtijdig op het spoor te komen. Ritmestoornissen zijn over het algemeen goed met medicatie te onderdrukken.

Voor de operatie heeft uw cardioloog wellicht gesproken over bescherming tegen infecties: de endocarditis profylaxe.