UZ Leuven

Inleiding 

Om te begrijpen wat er bij uw kind fout loopt, is het belangrijk dat u de normale bouw en werking van het hart kent. Eenmaal u weet hoe het hart normaal werkt, zal u de afwijking bij uw kind en de gevolgen ervan beter verstaan.

Definitie. Wat is de Tetralogie van Fallot?

Toen dokter Fallot de naar hem genoemde hartafwijking voor het eerst beschreef, dacht hij dat deze patiënten vier hartproblemen tegelijkertijd hadden. Vandaar dat de hartafwijking 'tetralogie' wordt genoemd, 'tetra' is immers het Griekse woord voor 'vier'. Om te begrijpen hoe deze hartafwijking ontstaat, gaan we terug naar heel vroeg in de zwangerschap. Bij de foetus worden al zeer vroeg de primitieve structuren voor het latere hart aangelegd. Men moet zich een buis voorstellen die van voor naar achter in het lichaam loopt, het hart bestaat dan enkel uit één kamer en één slagader.

 

Midden in de slagader ontstaat een soort tussenschot, dat de slagaders in twee even grote bloedvaten zal verdelen: de longslagader en de lichaamsslagader. Ook de primitieve kamer wordt door een tussenschot in tweeën gedeeld in een linker- en een rechterkamer.

 

Het tussenschot van de kamers en dat van de slagader ontmoeten elkaar in het midden van de buis en groeien aan elkaar vast.

 

 

Wanneer we het hart nu goed bekijken, lijkt het al wat meer op het hart van een pasgeborene. De lichaamsslagader of aorta staat boven de linker kamer en de longslagader boven de rechter kamer.

Bij de Tetralogie komt het tussenschot tussen de slagaders niet goed in het midden terecht, maar eerder aan een zijkant. Het gevolg hiervan is dat de aorta te groot en de longslagader te klein uitvalt. Door de scheefstand ontmoeten het tussenschot van de slagaders en de kamers elkaar niet en kunnen dus niet vastgroeien.

 

De gevolgen daarvan zijn:

1 ) de aorta staat een beetje scheef boven het tussenschot: de uitgang van de aorta wordt zo groter dan ze normaal is. artsen noemen dit een overrijding van de aorta.

2) de longslagader staat ook scheef boven het tussenschot: hierdoor vernauwt de uitgang van de longslagader en ontstaat een pulmonaalklepstenose of een vernauwing van de klep van de longslagader.

3) er blijft een opening in het niet vastgegroeide tussenschot tussen de kamers: dit wordt in de medische wereld aangeduid met de term 'Ventrikel Septum Defect', ook wel eens afgekort tot VSD.

4) doordat de rechterkamer harder moet persen om het bloed in de vernauwde longslagader te krijgen, krijgt deze na verloop van tijd een dikkere spierwand: Rechter Ventrikel Hypertrofie.

Deze vier onderdelen van de hartafwijking staan nog steeds bekend onder de naam Tetralogie van Fallot.

 

tetralogie van Fallot

Klachten en verschijnselen

Scheefstand of overrijding van de aorta:

Dit geeft op zichzelf weinig problemen. Een te grote uitgang van de aorta maakt voor het hart geen verschil uit. Als de chirurg tijdens de operatie de opening in het tussenschot dichtmaakt, maakt de aorta op de normale manier verbinding met de linkerkamer.

Opening in het tussenschot:

Een opening tussen de kamers heet een 'Ventrikel Septum Defect', of afgekort VSD. 'Ventrikel' is het latijnse woord voor 'kamer', 'septum' voor tussenschot en 'defect' wordt in de medische taal gebruikt voor een ontbrekend stuk of opening. Een VSD is dus een opening in het tussenschot dat de twee kamers van het hart scheidt. In normale omstandigheden pompt de linker kamer bloed naar het hele lichaam en moet daarvoor veel kracht of druk ontwikkelen. De rechterkamer daarentegen hoeft slechts een klein deel van het lichaam, de longen, van bloed te voorzien en gebruikt daarvoor veel minder druk. Wanneer er nu een opening bestaat tussen de twee kamers (het VSD), zal bij een samentrekking van het hart het bloed niet de normale weg volgen. Door de hogere druk in de linkerkamer wordt zuurstofrijk (rood) bloed door de opening naar de rechterkamer geperst. Het bloed kiest immers de weg van de minste weerstand en omdat de weerstand in de rechter kamer lager is dan die in de aorta stroomt het bloed liever door het VSD. Zo gaat er teveel bloed naar de longen en te weinig naar het lichaam.

Nauwe longslagader:

De mate van vernauwing in de longslagader kan sterk variëren van kind tot kind, afhankelijk van hoever het slagader-tussenschot aan de zijkant terecht is gekomen. Het kan variëren van een matige vernauwing tot een geheel of bijna dichtzittende longslagader. De verschijnselen die het kind ondervindt zijn hiervan sterk afhankelijk.

A/ Nauwelijks vernauwde longslagader

 

Deze kinderen gedragen zich als kinderen met alleen een opening tussen de kamers. ( zie onder hoofdstuk VSD)

B/ Matig nauwe longslagader

 

Bij de meeste patiënten bestaat er vlak na de geboorte een speciale situatie. We zagen al dat de druk in linker en rechter hart onder normale omstandigheden niet even groot is. Normaal is de druk links groter dan rechts. Maar omdat het recghter hart nu bloed moet pompen door een vernauwde longslagader, zal de druk rechts dan ook groter worden. De druk zal zou hoog worden dat ze gelijk wordt aan de druk links. Hierdoor zal er geen bloed door het VSD stromen. De vernauwing is dus zo groot dat al het blauw bloed naar de longen gaat en geen 'overloop' bestaat door het VSD. Tijdens de groei echter neemt de vernauwing van de longslagader geleidelijk toe. Uiteindelijk kan het zo zijn dat de vernauwing zodanig ernstig wordt, dat de druk rechts zo groot wordt dat ze de druk links overstijgt. Dan wordt er bloed door het VSD van rechts naar links geperst. Dit bloed stroomt dan via de aorta mee naar het hele lichaam. Dit blauwe bloed verraadt zich doordat het kind dan een blauwpaarse verkleuring krijgt voornamelijk ter hoogte van de lippen en de nagels.

C/ Ernstig vernauwde longslagader (of helemaal dichtzittende longslagader)

 

In deze situatie gaat er te weinig bloed naar de longen. Het grootste deel van het bloed in de rechterkamer wordt immers via het VSD naar de aorta geperst. De kinderen worden dan vlak na de geboorte heel blauw en hebben onvoldoende zuurstof om normaal te kunnen functioneren. Wanneer nu de longbloedvaten groot genoeg zijn, kan een hartchirurg een correctieoperatie uitvoeren. Maar soms is dat niet mogelijk. In dat geval zal de chirurg een soort van overbrugging (een 'shunt') aanleggen tussen aorta en longslagader. 
figuur: Blalock-Taussig shunt.

 

Blalock Taussig shunt

Dikker worden van de rechterkamer:

Dit is een gevolg van de longslagadervernauwing en geeft op zichzelf geen verschijnselen. Wanneer bij de operatie de vernauwing van de longslagader wordt opgeheven, zal in een paar maanden de wand van de rechterkamer weer nagenoeg normaal worden.

Spells

Bij de tetralogie van Fallot kan nog een verschijnsel voorkomen: de 'spell'. Een spell is een aanval van plotseling blauw of bleek worden. Het is een soort kramp van het deel van de rechterkamer vlak onder de longslagader. Door deze kramp neemt de longslagadervernauwing opeens sterk toe. Hierdoor gaat er weinig bloed naar de longen en gaat al het blauwe bloed door het VSD naar het linker hart en zo verder naar het lichaam.

 

Spells treden vooral op bij het ontwaken, na het eten en na het bad, dus op momenten dat u met uw kind bezig bent. Het gebeurt nooit zomaar wanneer uw kind ligt te slapen. Tijdens een spell is het kind onrustig en haalt vaak stotend adem. Het kind ziet meestal intens bleek en dat ziet er vaak eng uit. De eerste keer dat een spell optreedt is deze meestal niet zo hevig. Maar in de loop der tijd worden ze heviger en ze kunnen uiteindelijk gevaarlijk hevig en te langdurig worden.

Spells kwamen vooral vroeger voor omdat de kinderen pas op de leeftijd van vier jaar werden geopereerd. Nu worden kinderen echter veel sneller geopereerd. Bij kinderen onder één jaar komen spells maar zelden voor. Toch is het belangrijk dat u ze herkent, omdat ze de reden zijn om eerder te opereren.. Eventueel kan medicatie (Beta blockers) worden voorgeschreven in afwachting van de operatie.

Wat moet u nu juist doen bij een spell?

Vooreerst is het belangrijk dat u niet in paniek raakt. De eerste spells zijn niet zo gevaarlijk. De spell begint met huilen en onrust. Wanneer u dit merkt, neem dan uw kindje tegen u aan. Vaak vinden ze het prettig als u daarbij de beentjes en armpjes plooit, zoals een kindje dat in de baarmoeder zit. Daarmee gaat de spell meestal in een paar minuten voorbij. Daarna neemt u contact op met de cardioloog. Wanneer de spell niet vanzelf overgaat moet u een ambulance laten bellen. Blijf uw baby in opgevouwen houding tegen u aanhouden, en wacht rustug af tot de ambulance ter plaatse is. Het ambulancepersoneel zal uw kind nu zuurstof geven. Dan legt u uw baby op de buik op het bed of de brancard met de armpjes en beentjes geplooid onder het lichaam. De ambulance zorgt verder voor transport naar het ziekenhuis, waar ze zo nodig uw kind met medicijnen verder kunnen helpen.

De behandeling

Voorbereidingen

Voor het herstellen van de problemen bij de Tetralogie van Fallot is een operatie nodig. In principe wordt de operatie in de loop van het eerste levensjaar uitgevoerd. Voorafgaand aan de operatie wordt soms een hartcatheterisatie gedaan. De voornaamste reden daarvoor is om na te gaan of de longslagader groot genoeg is, en of de bevloeiing van het hart normaal is. Bij de operatie wordt de vernauwde longslagaderklep groter gemaakt. Wanneer ook de rest van de longslagader te nauw is, is het niet veilig te opereren. Dan moet een andere aanpak gevolgd worden. Wanneer de longslagader te klein is, wordt eerst een ballondilatatie van de longklep of een shuntoperatie gedaan, om tijd te winnen tot de longslagader groot genoeg is. Op latere leeftijd kan dan alsnog de correctie worden uitgevoerd.

Operatieve correctie

De operatie gebeurt met behulp van de hart-longmachine en heeft als doel de opening tussen de kamers dicht te maken en de vernauwing van de longslagader op te heffen.

De opening wordt dichtgemaakt door er een lapje kunststof in te hechten. Zo'n stukje kunststof wordt door artsen een 'patch' genoemd. Hoeveel er aan de longslagader gedaan moet worden, hangt af van hoe nauw deze oorspronkelijk was.

Bij een lichte vernauwing is het voldoende om de klepbladen wat verder los te maken. Onder de klep zitten vaak wat spierbundels in de weg, die worden weggehaald.

Bij een ernstiger vernauwing, moet de hele klep groter worden gemaakt. Dit gebeurt door de klep open te snijden en er een lapje in te hechten. Het effect is vergelijkbaar met het wijder maken van een rok of broek door een lap in de naad te naaien. Hiermee kan de klepopening wel twee tot drie keer zo groot worden gemaakt. Maar dat leidt onvermijdelijk tot lekkage: de klep is niet groot genoeg meer voor de opening en kan niet volledig meer sluiten. Zo kan er bloed terugstromen over de klep naar het rechter hart in plaats van naar de longen te stromen.

Bij een zeer ernstige vernauwing of geheel dichtzitten van de klep worden de longslagaderklep en -stam helemaal weggehaald en vervangen door een donorklep. Omdat zo'n donorkiep maar een beperkte tijd meegaat, wordt dit alleen gedaan als het niet anders kan. Deze kinderen moeten altijd op latere leeftijd opnieuw worden geopereerd.

Het laattijdig resultaat van de operatie wordt dus vooral bepaald door de grootte van de longslagaderklep. Daarom wordt dikwijls op de leeftijd van enkele weken een ballondilatatie van deze klep uitgevoerd om maximaal de groei van de klep en de longslagader te bevorderen. Degelijke operatie kan tegenwoordig worden uitgevoerd met een minimaal risico (< 3%).

Nazorg

Nazorg op de lntensieve Zorgen

De eerste uren op de lntensieve Zorgen zijn zeer belangrijk. In die tijd past het hart zich aan de nieuwe situatie aan. Wanneer die aanpassing goed verloopt, kunnen de artsen beginnen met het afbouwen van de ondersteunende behandeling. Het opvallendste hiervan is de beademing. Om uw baby veel rust te gunnen, hoeft hij niet zelf te ademen, maar blijft hij aan de beademing en wordt hij met medicijnen in slaap gehouden. Ook krijgt hij medicijnen tegen de pijn. Deze maken uw kind ook wat slaperig. Wanneer het beter gaat, worden de medicijnen verminderd en moet uw kind weer zelf gaan ademen. Wanneer uw kind zelf voldoende ademhaalt, wordt de beademing gestopt en het buisje van de beademing verwijderd. Eventuele hartondersteunende medicijnen worden ondertussen afgebouwd. Eén voor één verdwijnen de meeste slangetjes waaraan uw kind was aangesloten. Na verloop van tijd wordt de behoefte aan intensieve zorg minder en kan uw kind naar de verpleegafdeling worden overgeplaatst.

Nazorg op de verpleegafdeling cardiologie

De resterende tijd in het ziekenhuis, staat in het teken van verder herstel na de operatie en de voorbereidingen voor het ontslag naar huis. De laatste infuusmedicijnen worden gestopt en uw kind krijgt steeds meer voeding. Uiteindelijk kan het infuus worden verwijderd. Na een tijdje wordt ook de bewaking met de monitor gestopt. Wanneer uw kind helemaal zelf eet en drinkt, kan hij naar huis. Dit gaat sneller dan u denkt en misschien ook sneller dan u zou willen. Vaak is uw kind binnen twee weken na de operatie al thuis. Dat is best beangstigend, zo vlak na alle gebeurtenissen rondom de operatie. Aarzel niet hierover te spreken met de verpleging of met uw arts.

Naar huis

Wanneer uw kind naar huis gaat heeft hij meestal nog wel een aantal medicijnen. Het is gebruikelijk dat gedurende een aantal weken plastabletten (Lasix en Aldactone) worden gegeven, om te voorkomen dat de baby vocht gaat vasthouden. Tijdens de controles op de polikliniek worden deze medicijnen geleidelijk aan verminderd en gestopt.

Cardiologische nacontrole

Alle kinderen die geopereerd zijn aan Tetralogie van Fallot blijven onder controle van de kindercardioloog. Direct na de operatie zijn deze controles frequent: meestal 2 weken en 6 maand na operatie. Tijdens die controles wordt gekeken of alle littekens goed genezen; niet alleen de littekens aan de buitenkant van het lichaam, maar ook de littekens in of bij het hart, op de plaats waar geopereerd is. Indien mogelijk worden de medicijnen die uw kind bij ontslag uit het ziekenhuis nog had, geleidelijk gestopt. Wanneer uw kind en zijn hart helemaal hersteld zijn van de operatie, hoeft het minder vaak op controle te komen (jaarlijks). Bij de nacontroles wordt speciaal gelet op de volgende punten:

- VSD

Direct na de operatie is het stukje kunststof, de patch, nog niet vastgegroeid. Tussen de hechtingen door lekt dikwijls nog wat bloed van de linker- naar de rechterkamer. In de loop van een aantal dagen tot weken groeit de patch vast en verdwijnen deze restlekjes. Soms blijft een lekje open, maar een klein restlekje kan geen kwaad.

- Longslagadergroei

Na de operatie moet de longslagader mee gaan groeien met de rest van het lichaam. Dat is meestal ook het geval. Bij enkele kinderen gebeurt dat niet, de longslagader wordt dan op den duur weer te nauw. Het kan dan zo zijn dat een nieuwe ingreep noodzakelijk is. Afhankelijk van de plaats waar de vernauwing zit, kan dat soms met een ballonnetje - een zogenaamde ballondilatatie - maar soms is een nieuwe operatie niet te vermijden.

- Longslagaderlekkage of pulmonalisinsufficientie

Bij vrijwel alle kinderen die een Fallot operatie hebben ondergaan, is er enige lekkage van de longslagaderklep. Bloed dat door de rechterkamer naar de longslagader is gepompt, lekt meteen terug naar de kamer en wordt met de volgende slag opnieuw weggepompt. Dit is dus dubbel werk. De rechterkamer heeft een enorme reservecapaciteit, dus een beetje lekkage is niet erg. De reserve is bedoeld om te gebruiken bij inspanning. Wanneer de lekkage ernstig is, wordt deze echter al volledig gebruikt om de lekkage te bestrijden. Bij korte stukjes inspanning, zoals hollen en stilstaan wat kleine kinderen veel doen, zijn er geen klachten. Op tienerleeftijd beginnen veel kinderen met duursporten; zo'n tien tot twintig procent van de kinderen met Tetralogie ondervindt dan klachten. Op de echo is de lekkage van de longslagader herkenbaar. Vaak wordt de rechterkamer wijder door het opmaken van de reserves en dat is te zien op de echo en het ECG. Toch zijn het in eerste instantie de klachten van inspanningsvermogen die bepalen of en wanneer er iets moet worden gedaan. Lekkage is alleen op te heffen met een operatie, waarbij een donorklep wordt gebruikt als vervanging voor de longslagader.

• Print
• Stuur door