UZ Leuven

Inleiding

Om te begrijpen wat er bij uw kind fout loopt, is het belangrijk dat u de normale bouw en werking van het hart kent. Eenmaal u weet hoe het hart normaal werkt, zal u de afwijking bij uw kind en de gevolgen ervan beter verstaan.

Definitie. Wat is pulmonaalklep stenose?

Het hart heeft in totaal vier kleppen die dienen om de verschillende onderdelen van het hart van elkaar te scheiden. Ze dienen als een soort van deuren die slechts in één richting open gaan. Ze verhinderen dus dat bloed kan terugstromen van waar het vandaan kwam. De pulmonaalklep bewaakt de overgang van de rechter kamer naar de longslagader. Wanneer deze klep haar taak niet goed vervult omdat ze kleiner is dan normaal, spreken we van pulmonaalklep stenose (of vernauwing). Deze afwijking kan ook voorkomen samen met andere afwijkingen, zoals bijvoorbeeld het geval is bij een tetralogie van Fallot.

 

Incidentie. Hoe frequent is deze aandoening?

Pulmonaalklep stenose is de tweede meest frequente aangeboren hartafwijking. Aangeboren hartafwijkingen komen voor bij 1% van alle levend geboren kinderen en hiervan zijn er een 7 tot 12% een pulmonaalklep stenose. En bij ongeveer de helft van alle aangeboren hartafwijkingen maakt een pulmonaalklep stenose deel uit van het geheel van afwijkingen.

Effecten. Wat gebeurt er nu juist?

De vernauwing van de pulmonaalklep kan door twee verschillende mechanismen veroorzaakt worden.

Ten eerste kan de omtrek van de klep te klein zijn. Dan is er niets mis met de klepbladen, maar wel met de oppervlakte van de klep. En deze bepaalt op zijn beurt hoeveel bloed er door kan passeren naar de longen.

Het andere mechanisme heeft niets te maken met de omtrek maar wel met de klepbladen zelf. Deze zijn te dik waardoor ze stug worden en niet goed openen. Je kan dit het beste vergelijken met een deur die niet goed open gaat en waar je hard moet tegen duwen. In beide gevallen moet het rechter hart harder duwen om de vernauwing te overwinnen. Maar het rechter hart is niet ontworpen voor deze taak, het is gemaakt om bloed onder lage druk naar de longen te pompen. Wanneer het nu verplicht wordt om harder te gaan werken, zal het rechter hart meer spiervezels beginnen aanmaken. Hetzelfde gebeurt bij een atleet die veel oefent, na verloop van tijd gaan zijn spieren ook meer vezels aanmaken en zullen ze dikker voorkomen. In het begin zal dus enkel de wand van het rechter hart verdikken en dit is iets wat uitwendig niet aan het kind te zien is.

Helaas blijft het hier niet bij en na een tijdje zal het rechter hart langzaam beginnen opgeven. In het begin wordt dit bijna niet opgemerkt. Maar wanneer het niet langer al het aangevoerde bloed over de vernauwing naar de longen kan pompen, zal de druk in het rechter hart beginnen stijgen. Wanneer de druk hier stijgt, kan er uit de rest van het lichaam steeds minder bloed naar het hart terugstromen. Artsen spreken dan van 'rechter hartfalen'. Het bloed zal dus gedeeltelijk uit de bloedbaan treden en zichtbaar worden als 'oedeem'. Dit is het opzwellen van de oogleden, de buik, de onderste ledematen (vooral de voeten) en tenslotte ook ter hoogte van de hals en de rest van het lichaam.

Naargelang de ernst van de vernauwing, kunnen artsen de stenose aanduiden met een bepaalde graad. Zo zal een milde stenose bijna geen symptomen geven en hoeft ze niet behandeld te worden. Een matige stenose is op zich nog niet zo erg, maar ze kan overgaan in een ernstige stenose en zo aanleiding geven tot rechter hartfalen. Het is duidelijk dat dan moet overgegaan worden tot behandeling van de aandoening.

Behandeling. Wat kan er gedaan worden?

Een milde pulmonaalklep stenose hoeft op zich geen behandeling. Maar helaas kan ze ook overgaan tot een matige en tenslotte ernstige stenose, waarvoor wel behandeling noodzakelijk is. De kindercardioloog zal bepalen hoe groot de kans hiervoor is en hoe vaak uw kind moet gevolgd worden.

Ballondilatatie

De laatste jaren is dit de standaard methode van behandelen geworden. Bij deze ingreep brent de cardioloog via de lies een catheter tot in het hart. Op de top van deze catheter staat een opblaasbare ballon. Die ballon wordt dan ter hoogte van de klep geplaatst en opgeblazen. Zo kan men de vernauwing openrekken en de opening groter maken. De stenose zal dan verminderd zijn. Deze techniek werkt het best bij een stenose die veroorzaakt wordt door klepbladen die aan elkaar zijn gaan plakken of vergroeid zijn. Bij verdikte bladen is het effect niet zo goed en zal men eerder kiezen voor een operatie.

De klepoperatie

Tot een aantal jaar geleden was dit de enige manier om een vernauwing open te krijgen. De chirurg moet dan een open hartoperatie uitvoeren, waarbij gebruik wordt gemaakt van de hart-long machine. Tijdens de ingreep maakt hij de klepbladen van elkaar los of maakt hij gebruik van andere technieken om de vernauwing groter te krijgen.

Nazorg

Nazorg op de lntensieve Zorgen

De eerste uren op de lntensieve Zorgen zijn zeer belangrijk. In die tijd past het hart zich aan de nieuwe situatie aan. U wordt voortdurend op de hoogte gehouden van de conditie van uw kind. Om uw kind veel rust te gunnen, blijft hij na de operatie onder invloed van slaapmedicatie en hoeft hij niet zelf te ademen. Uw kind wordt beademd door een machine. Ook krijgt uw kind medicijnen tegen de pijn en zonodig medicijnen die de functie van het hart ondersteunen. Wanneer het beter gaat, worden de medicijnen verminderd en moet uw baby weer zelf gaan ademen. Wanneer uw baby zelf voldoende ademhaalt, wordt de beademing gestopt en het buisje van de beademing verwijderd. Eventuele ondersteunende medicijnen voor het hart worden ondertussen afgebouwd. Het tempo van afbouwen van de behandeling is per kind anders. Eén voor één verdwijnen de meeste slangetjes waaraan uw baby was aangesloten. Na verloop van tijd is de behoefte aan intensieve zorg minder geworden en kan uw baby naar de verpleegafdeling worden overgeplaatst.

Nazorg op de verpleegafdeling cardiologie

Na een tijdje wordt de bewaking met de monitor gestopt. Geleidelijk zal uw kind zelf gaan eten en is hij niet meer afhankelijk van het infuus. Wanneer uw kind helemaal zelf drinkt, kan het naar huis. Dit gaat sneller dan u denkt en misschien ook sneller dan u zou willen. Vaak is uw baby binnen twee weken na de operatie al thuis. En dat is voor sommige mensen beangstigend, zo vlak na alle gebeurtenissen voorafgaand aan en rondom de operatie. Aarzel niet hierover te spreken met de verpleegkundige of met uw arts.

Naar huis

Wanneer uw kind naar huis gaat heeft hij meestal nog wel een aantal medicijnen nodig. Het is gebruikelijk dat gedurende een aantal weken of maanden waterafdrijvende medicatie worden gegeven, om te voorkomen dat uw baby vocht gaat vasthouden. Soms wordt ook digoxine (Lanoxine) gegeven, een spierversterkend middel voor het hart. Tijdens de controles op de polikliniek worden deze medicijnen geleidelijk verminderd.

Cardiologische nacontrole

Op enkele uitzonderingen na, blijven alle kinderen die een hartoperatie hebben ondergaan onder controle van de cardioloog. Direct na de operatie zijn deze controles frequent. Tijdens die controles wordt gecontroleerd of alle littekens goed genezen. De medicijnen die uw kind bij ontslag uit het ziekenhuis nog had, worden geleidelijk gestopt. Wanneer uw kind helemaal hersteld is van de operatie, worden de controles minder frequent. Wel blijft uw kind eens in de paar jaar op controle komen.

Het belangrijkste bij die controle is of uw kind normaal groeit en of het ECG goed is. Alle kinderen die aan het hart geopereerd zijn, hebben één of enkele littekens in het hart. Deze littekens geleiden electrische stroom anders dan gewoon hartspierweefsel. Daarom is de kans op ritme- of geleidingsstoornissen op langere termijn licht verhoogd. Met het ECG probeert de cardioloog deze ritmestoornissen vroegtijdig op het spoor te komen. Ritmestoornissen zijn over het algemeen goed met medicijnen te onderdrukken. Voor de operatie heeft uw cardioloog wellicht gesproken over bescherming tegen infecties: de endocarditis profylaxe. 

• Print
• Stuur door