Inleiding

Om te begrijpen wat er bij uw kind fout loopt, is het belangrijk dat u de normale bouw en werking van het hart kent. Eenmaal u weet hoe het hart normaal werkt, zal u de afwijking bij uw kind en de gevolgen ervan beter verstaan.

Defenitie: wat is een ventrikel septum defect?

Het Ventrikel Septum Defect, of afgekort VSD, is een aangeboren hartafwijking. In de volksmond spreekt men wel eens over een 'gaatje in het hart'. Maar dit is niet volledig correct, want er zijn meerdere vormen van gaatjes in het hart en het VSD is er maar één van. Het woord ventrikel is het Latijnse woord voor 'kamer', septum voor 'tussenschot' en defect wordt is een medische term voor een ontbrekend stuk of gaatje. Een VSD is dus een gaatje in het tussenschot dat de twee hartkamers scheidt.

  Ventrikel septum defect

De linkerkamer pompt bloed naar het hele lichaam. Daarvoor is veel kracht nodig. De rechterkamer hoeft slechts een klein deel van het lichaam, namelijk de longen, van bloed te voorzien en gebruikt daarvoor veel minder kracht. Door de hogere druk in de linkerkamer wordt zuurstofrijk (rood) bloed door het gaatje naar de rechterkamer geperst. Daar wordt het vermend met het blauwe, zuurstofarme bloed.Dit wordt in detekening weergegeven als paars bloed. Het rode bloed uit het linker hart, dat met hoge druk door de opening wordt geperst, gaat bruisen. Dit is vergelijkbaar met een rivier die door een nauwe kloof moet. Dit bruisende geluid is aan de buitenkant van het lichaam hoorbaar als een geruis.

Het rode bloed mengt zich in de rechterkamer met het daar aanwezige blauwe bloed en stroomt mee naar de longen (paars bloed in de tekening). Aangezien het bloed al verzadigd is met zuurstof, heeft dit geen zin. Het stroomt zonder extra zuurstof op te nemen terug naar de linkervoorkamer en naar de linkerkamer. Vervolgens wordt het weer door het gaatje in het tussenschot geperst voor nog een ronde door de longen. Er loopt met andere woorden een hoeveelheid bloed in een kringetje rond van het hart naar de longen en weer naar het hart, zonder dat het lichaam ooit de kans krijgt de zuurstof in dit bloed te gebruiken. Dit is een zinloze arbeid die het hart zal overbelasten.

Bij uw kind kan één van de volgende vorm van VSD vastgesteld worden:

- een klein VSD

- een klein VSD op een lastige plaats

- een middelgroot VSD

- een groot VSD

1. HET KLEINE VSD

Klachten

Of uw kind last krijgt van het gaatje in het hart is afhankelijk van de grootte van dit gaatje. Veel gaatjes in het hart zijn maar klein, maximaal één millimeter groot. De hoeveelheid bloed die door het gaatje wordt geperst is dan ook klein. Het hart en de longen merken het extra werk niet eens. Het kind is in dat geval vrij van klachten. Wel is bij hem of haar een hartgeruisje hoorbaar. Vaak is deze bij kleine gaatjes vaak opvallend luid.

  Illustratie kleine VSD

Behandeling

Wanneer het gaatje klein is, hoeft er niets te gebeuren. Het vormt niet of nauwelijks een belasting voor het hart. Een hartoperatie om het dicht te maken is dan ook niet nodig. Het enige risico dat deze kleine gaatjes vormen is een klein risico op infectie in het hart. Zie hiervoor de bijlage 'endocarditis profylaxe '.

Specifieke voorzorgsmaatregelen thuis

Behalve de bescherming tegen infecties, de 'endocarditis', heeft een klein gaatje geen enkel belang. Uw kind merkt helemaal niets van het gaatje. Het kan gewoon meedoen met sport en doet daarbij niet onder voor de leeftijdgenootjes. Het is het beste om net te doen of het gaatje er niet is. Beschouw het eerder als een eigenaardigheid dan een ziekte. Ga uw kind vooral geen beperkingen opleggen of overbeschermen. Ook vormt het gaatje geen belemmering bij de beroepskeuze. De soms luide hartruis kan artsen bij een beroeps- of andere keuring wantrouwig maken. Maak in dat geval duidelijk dat het een klein gaatje betreft en dat de cardioloog heeft gezegd dat er geen beperkingen zijn en dus ook geen reden tot een ongunstig keuringsoordeel. Sta er desnoods op dat de arts contact opneemt met de cardioloog.

2. HET KLEINE VSD OP EEN LASTIGE PLAATS

Klachten

Er zijn kleine gaatjes die weinig klachten veroorzaken en die toch vervelende gevolgen kunnen hebben. Een klein gaatje kan lastig worden, wanneer het vlak onder de klep van de lichaamsslagader zit (de aortaklep). Aan de kant van het gaatje wordt de klep onvoldoende gesteund. Daardoor kan die kant van de klep naar beneden zakken.

Bovendien oefent het bloed dat door het gaatje wordt geperst een zuigende werking uit. Hierdoor wordt de klep naar beneden gezogen. En kan de klep gaan lekken. Dit kan op zijn beurt dan weer tot overbelasting van het hart leiden. Kinderen met een VSD op een lastige plaats worden intensiever gecontroleerd dan kinderen met een gaatje ver van de klep. Gelukkig treedt een verzakking van de klep slechts in een minderheid van de gevallen op. Toch is dit risico groot genoeg om u daarover in te lichten en om controles regelmatiger uit te voeren.

  Illustratie kleine VSD op lastige plaats

Behandeling

Wanneer er aanwijzingen zijn dat de klep van de aorta begint te lekken, moet uw kind worden geopereerd. Het gat wordt dicht gemaakt met een stukje kunststof, zodat er geen bloed meer doorstroomt en de klep naar beneden wordt gezogen. Bovendien ondersteunt het stukje kunststof de aortaklep, hetgeen het uitzakken ook tegengaat.

  Operatie

3. HET MIDDELGROTE VSD

Klachten

Het middelgrote gat zit wat klachten en verschijnselen betreft tussen het kleine en het grote gat in. U leest dus best alle onderdelen van dit hoofdstuk. Sommige kinderen hebben weinig last, maar de cardioloog kan wel op grond van een echografie of ander onderzoek zien dat het hart overbelast wordt. Andere kinderen hebben wel last, maar niet zo ernstig als bij het grote gat.

Behandeling

Bij het middelgrote gat wordt over het algemeen een tijdje afgewacht. Veel gaatjes in het hart hebben de neiging dicht te groeien. Zo kan een middelgroot gat een klein gat worden. In dat geval hoeft er niets gedaan te worden. Wanneer de klachten echter blijven bestaan of wanneer na verloop van tijd de overbelasting van het hart aanwezig blijft, kan toch een operatie nodig zijn. Uw cardioloog bespreekt met u hoelang hij wil afwachten of het gaatje dichtgroeit. Dit loopt uiteen van enkele maanden tot enkele jaren en is afhankelijk van de mate van belasting van het hart en de grootte van het gat.

4. HET GROTE VSD

Klachten

Wanneer het gat in het hart groot is, stroomt een groot gedeelte van het bloed in de linkerkamer via het gat naar de rechterkamer. Soms is dit meer dan de helft. Wat overblijft stroomt via de aorta naar het lichaam. Het overige deel stroomt in het kringetje van het hart naar de longen en weer terug naar het hart. Dit bloed, waar het lichaam dus niets aan heeft, moet wel door het hart rondgepompt worden. Om dat voor elkaar te krijgen moet het hart sneller en krachtiger pompen dan normaal, vergelijkbaar met de situatie die optreedt tijdens inspanning. Ook de longen hebben last van de overmatige hoeveelheid bloed die er doorheen stroomt. Het inspanningsvermogen van het hart en longen wordt reeds in rust volledig benut. Dus wanneer er een inspanning van het kind wordt gevraagd, zijn daarvoor geen reserves meer.

Bij het drinken van de melk valt het gebrek aan reserves als eerste op. Uw baby heeft in rust meestal al een snellere hartslag en ademhaling dan normaal, maar vaak valt dat niet zo op. Bij het drinken gaan hartslag en ademhaling sterk omhoog en uw baby kan de voeding niet meer in één keer binnen krijgen. Vaak moet het tussentijds één of meer keer rusten om op adem te komen. Bovendien zweet uw baby erg gemakkelijk.

De hoeveelheid bloed die in een kringetje rond stroomt, kan behoorlijk oplopen. Soms zit tweederde of meer van de totale hoeveelheid die het hart wegpompt in de kring. Het restant dat overblijft voor het lichaam is eigenlijk te weinig. Het lichaam reageert daarop door signalen naar het hart te sturen om nog sneller te werken.

De nieren krijgen te weinig bloedtoevoer, waardoor ze ervan uitgaan dat er te weinig vocht in het lichaam aanwezig is. Ze zullen proberen dat te compenseren door minder urine uit te scheiden. Uw kind gaat dus vocht vasthouden. Al die compensatiemechanismen zorgen ervoor dat uw kind min of meer in een redelijke conditie blijft, echter ten koste van een enorm energieverbruik. Dit terwijl uw baby juist moeite heeft om zijn fles leeg te krijgen. Hierdoor stagneert uiteindelijk de groei.

Een groot gat in het hart wordt meestal ontdekt door het geruisje aan het hart. De klachten kunnen dan nog niet zo uitgesproken zijn. De hartruis bij een groot gat is niet altijd luid, soms juist erg zacht. Wanneer de ruis niet wordt opgemerkt, zijn het klachten als snelle ademhaling, snel vermoeid zijn, slecht drinken of overmatig zweten, die het kind bij de dokter doen belanden. Tot slot kan ook de slechte groei op het consultatiebureau van Kind en Gezin worden bemerkt en tot verwijzing naar de kinderarts leiden.

  Afwijkende gewichtscurce

afwijkende gewichtscurve

Behandeling van grote en middelgrote VSD's

In het voorgaande is uitgelegd waardoor er klachten bij uw kind optreden. Een deel van de klachten komt door de overbelasting van hart en longen (snelle ademhaling, vermoeidheid, zweten, slecht drinken), en een deel omdat de nieren proberen de verminderde bloedtoevoer naar het lichaam te compenseren (vocht vasthouden).

De behandeling van klachten, veroorzaakt door een gat in het tussenschot, gebeurt in de eerste plaats met medicatie . Met waterafdrijvende middelen (Lasix, Aldactone, Esidrex) wordt het vasthouden van vocht door de nieren tegengegaan. Door de voeding (meer melkpoeder in minder water) te wijzigen, zal het lichaam minder vocht opnemen. Digoxine is een middel dat een te snelle hartslag vertraagt en de spierkracht van het hart vergroot. Captopril en Renitec zijn middelen die de weerstand in het lichaam wat doen dalen, waardoor er minder bloed door het gat stroomt en meer naar het lichaam. Wanneer uw kind één van deze geneesmiddelen gaat gebruiken, krijgt u informatie over dit product. De behandeling met medicijnen heeft maar één doel: uw kind normaal laten groeien, zodat de operatie zo lang mogelijk uitgesteld kan worden. Daarvoor is het noodzakelijk dat uw kind weer voldoende energie heeft om zijn fles leeg te drinken, plus de extra hoeveelheid het nodig heeft om hart en longen harder te doen werken. Groeit uw baby niet voldoende, dan moet sneller worden geopereerd.

Doordat de weerstand in de longen geleidelijk zakt, zijn over het algemeen de klachten pas maximaal op een leeftijd van zes tot acht weken. De klachten worden dus vaak nog erger, nadat de hartafwijking is ontdekt en met medicijnen is begonnen. De klachten breken dan door de medicatie heen en het kind gaat weer slechter drinken en groeien. Op dat moment is een operatie nodig.

Tijdelijk kan bijgesprongen worden met voeding door een slangetje, een sonde, via de neus naar de maag. Wanneer de baby te lang sondevoeding krijgt, bestaat de kans dat hij het zelf verleert en weer opnieuw moet leren na de operatie.

Wanneer de klachten met medicijnen wel onder controle te houden zijn, is er meer vrijheid om te kiezen voor het beste tijdstip van de operatie. Bij grote gaten wordt meestal gekozen voor een leeftijd tussen de drie en zes maanden. De baby is dan groot genoeg om de operatie goed te kunnen doorstaan. Doordat grote gaten toch niet dichtgroeien, heeft het ook geen zin om langer te wachten. Bij middelgrote gaten wordt veel langer afgewacht, soms een aantal jaren.

De operatie

De reden om te opereren is bij kinderen met een groot gat en veel klachten duidelijk. Ze stoppen met groeien, waardoor er ook geen kans is dat het gat vanzelf dichtgroeit. Om ervoor te zorgen dat ze een normaal leven kunnen leiden en normaal kunnen groeien, moet het gat worden dichtgemaakt. Bij het gat dat uitzakken van de aortaklep veroorzaakt, is de reden ook duidelijk: het gat moet worden dichtgemaakt om te voorkomen dat meer beschadiging en lekkage van de klep ontstaat.

Bij de overige kinderen is wat uitleg nodig. Er is een groep waarbij de cardioloog op de echografie of röntgenfoto kan zien of het gaatje zorgt voor langdurige overbelasting van het hart. Sommige kinderen compenseren hier zo goed voor, dat je aan de buitenkant weinig aan ze merkt. Toch kan deze continue overbelasting schadelijk zijn voor het hart. Meestal heb je wel één of meer jaren de tijd om af te wachten of het gat vanzelf minder belastend wordt. Wanneer dat niet het geval is, zou het hart het hele leven continu overbelast blijven, met het risico op vervroegde slijtage. Het hart is na 40 tot 60 jaar totaal versleten. Dit gaat gepaard met vermindering van het inspanningsvermogen of soms met vervelende hartritmestoornissen. Op dat moment heeft het geen zin meer om het gat dicht te maken, het kwaad is dan al geschied. De operatie is bij deze kinderen nodig om ervoor te zorgen dat het kind later op volwassen leeftijd geen 'hartpatiënt' wordt.

Tot slot is er een groep kinderen die een groot gat heeft, maar weinig klachten. Dit komt omdat in de longen de situatie van voor de geboorte gehandhaafd blijft: de weerstand die het bloed ondervindt in de longen blijft hoog. Het bloed, dat door de longen wil, wordt tegengehouden. In eerste instantie is dat gunstig. Deze verhoogde weerstand compenseert het gat en het kind heeft geen of nauwelijks klachten. Wanneer dit compensatiemechanisme echter lange tijd ingeschakeld blijft, raakt het op hol. De weerstand in de longen wordt geleidelijk hoger. Dit proces is onomkeerbaar, ook wanneer op dat moment het gat wordt dichtgemaakt. Het proces gaat heel geleidelijk; in de loop van 10 of 20 jaar loopt de weerstand steeds verder op. De rechterkamer moet steeds harder persen om het bloed door de longen te krijgen en krijgt dat uiteindelijk niet meer voor elkaar. Dit proces heet 'pulmonale hypertensie'. Het wordt pas onomkeerbaar na vele maanden en bij sommige kinderen na vele jaren. Voorkomen van pulmonale hypertensie is één van de overwegingen op grond waarvan de cardioloog beslist of en zo ja wanneer een patiënt met een gat in het hart moet worden geopereerd.

Beschrijving van de operatie

Voor een algemene uitleg over een hartoperatie, leest u best de volgende tekst: de operatie.

De sluiting van het VSD vindt plaats via het borstbeen. Bij deze open hartoperatie wordt de hart-longmachine gebruikt, uw kind wordt gekoeld en het hart zelf wordt stil gelegd met behulp van een vloeistof. Nadat dit alles gebeurd is, zijn er verschillende benaderingswijzen om bij het V.S.D. te komen:

1 . door de rechtervoorkamer

2. door de rechterkamer

3. door één van de grote slagaders (longslagader of de lichaamsslagader)

Na de behandeling wordt het VSD gesloten met een hechting of door een stuk kunststof in het gat te hechten.

Complicaties

Bij bijna alle VSD sluitingen is het gevaar aanwezig dat het geleidingssysteem van het hart geraakt wordt. Meestal betreft het hier een tijdelijke stoornis van het geleidingssyteem. Uw kind krijgt, indien noodzakelijk, ter behandeling van deze stoornis een tijdelijke pacemaker. In een zeer gering aantal gevallen heeft uw kind een definitieve pacemaker nodig.

Na de operatie kan door onderzoek (echo) geconstateerd worden dat er nog een restlekje in het tussenschot aanwezig is. Dit kan komen omdat het VSD niet volledig gesloten is of opnieuw is opengegaan door een hechting die loslaat. Ook kan het voorkomen dat na de operatie een ander, niet eerder opgemerkt, VSD gevonden wordt. Het overlijdensrisico voor een kind dat alleen een VSD heeft, is heel laag.

Nazorg

Nazorg op de lntensieve Zorgen

De eerste uren op de lntensieve Zorgen zijn zeer belangrijk. In die tijd past het hart zich aan de nieuwe situatie aan. U wordt voortdurend op de hoogte gehouden van de conditie van uw kind.

Om uw kind veel rust te gunnen, blijft hij na de operatie onder invloed van slaapmedicatie en hoeft hij niet zelf te ademen. Uw kind wordt beademd door een machine. Ook krijgt uw kind medicijnen tegen de pijn en zonodig medicijnen die de functie van het hart ondersteunen.

Wanneer het beter gaat, worden de medicijnen verminderd en moet uw baby weer zelf gaan ademen. Wanneer uw baby zelf voldoende ademhaalt, wordt de beademing gestopt en het buisje van de beademing verwijderd. Eventuele ondersteunende medicijnen voor het hart worden ondertussen afgebouwd. Het tempo van afbouwen van de behandeling is per kind anders.

Eén voor één verdwijnen de meeste slangetjes waaraan uw baby was aangesloten. Na verloop van tijd is de behoefte aan intensieve zorg minder geworden en kan uw baby naar de verpleegafdeling worden overgeplaatst.

Nazorg op de verpleegafdeling kindercardiologie

Na een tijdje wordt de bewaking met de monitor gestopt. Geleidelijk zal uw kind zelf gaan eten en is hij niet meer afhankelijk van het infuus. Wanneer uw kind helemaal zelf drinkt, kan het naar huis. Dit gaat sneller dan u denkt en misschien ook sneller dan u zou willen. Vaak is uw baby binnen twee weken na de operatie al thuis. En dat is voor sommige mensen beangstigend, zo vlak na alle gebeurtenissen voorafgaand aan en rondom de operatie. Aarzel niet hierover te spreken met de verpleegkundige of met uw arts.

Naar huis

Wanneer uw kind naar huis gaat heeft hij meestal nog wel een aantal medicijnen nodig. Het is gebruikelijk dat gedurende een aantal weken of maanden waterafdrijvende medicatie worden gegeven, om te voorkomen dat uw baby vocht gaat vasthouden. Soms wordt ook digoxine (Lanoxine) gegeven, een spierversterkend middel voor het hart. Tijdens de controles op de polikliniek worden deze medicijnen geleidelijk verminderd en gestopt. Vlak voor ontslag naar huis wordt nog een echo gemaakt. Bij deze echo is er vaak nog een restlekje tussen beide kamers te zien. Dat komt omdat het stukje kunststof nog moet vastgroeien. Tussen de hechtdraden door kan nog wat bloed lekken. Dit verdwijnt meestal in de loop van een aantal weken of maanden.

Cardiologische nacontrole

Op enkele uitzonderingen na, blijven alle kinderen die een hartoperatie hebben ondergaan onder controle van de cardioloog. Direct na de operatie zijn deze controles frequent. Tijdens die controles wordt gecontroleerd of alle littekens goed genezen, en of een eventuele restlekkage verdwijnt. De medicijnen die uw kind bij ontslag uit het ziekenhuis nog had, worden geleidelijk gestopt. Wanneer uw kind helemaal hersteld is van de operatie, worden de controles minder frequent.

Kinderen die een VSD-sluiting hebben ondergaan, functioneren over het algemeen normaal: ze gaan normaal naar school en kunnen ook normaal meedoen met sport en gymnastiek. Ze mogen alles doen wat hun leeftijdgenootjes ook doen, zonder beperkingen. Wel blijft uw kind eens in de paar jaar op controle komen. Het belangrijkste bij die controle is of uw kind normaal groeit en of het ECG goed is. Alle kinderen die aan het hart geopereerd zijn, hebben één of enkele littekens in het hart. Deze littekens geleiden electrische stroom anders dan gewoon hartspierweefsel. Daarom is de kans op ritme- of geleidingsstoornissen op langere termijn licht verhoogd. Met het ECG probeert de cardioloog deze ritmestoornissen vroegtijdig op het spoor te komen. Ritmestoornissen zijn over het algemeen goed met medicijnen te onderdrukken.

Voor de operatie heeft uw cardioloog wellicht gesproken over bescherming tegen infecties: de endocarditis profylaxe. Hierover kunt u meer lezen in de bijlage. Na een jaar is de kunststof patch helemaal overgroeid met eigen weefsel. Gedurende dat jaar geldt het voorschrift voor infectiebescherming nog, daarna is dat niet meer nodig. Alleen wanneer er nog een restiekkage blijft bestaan, moet endocarditis profyiaxe gegeven blijven worden.

Veelgestelde vragen

1.Groeit het gaatje vanzelf dicht? Kan het gaatje groter worden?

Bijna iedereen heeft gehoord dat gaatjes in het hart vanzelf dicht kunnen groeien. Dat is inderdaad het geval. Vooral kleine gaatjes groeien vaak dicht. Het kamertussenschot is echter niet overal hetzelfde:

- Het grootste deel is spierweefsel. Kleine gaatjes in dit gedeelte hebben een grote kans om dicht te groeien. Deze kans is ongeveer 70%. Middelgrote gaatjes in dit deel worden vaak kleiner. Of ze blijven dezelfde grootte houden, maar terwijl de baby groeit worden de gaatjes relatief kleiner.

- Het bovenste deel van het tussenschot bestaat niet uit spierweefsel, maar uit een bindweefselplaat. De groei van dit gedeelte is veel minder, waardoor ook de kans dat gaatjes in dit gedeelte dichtgaan of kleiner worden geringer is, namelijk minder dan 50%. In een groter percentage blijven de gaatjes dezelfde grootte houden, maar terwijl uw kind groeit, worden de gaatjes relatief kleiner. Dit is vooral van belang voor de middelgrote gaatjes. In het ergste geval groeien de gaatjes mee met het kind, en blijven ze evenveel problemen geven. Het gat groeit nooit sneller dan het kind groeit.

Grote gaten veroorzaken zoveel klachten dat de groei van uw kind stopt. Daarmee stopt ook het eventuele dichtgroeien van het gat. Bij deze kinderen heeft afwachten of het gat kleiner wordt dus geen zin.

2.Waarom is het geruis niet eerder gehoord?

Veel kinderen zijn in de eerste week na de geboorte door een arts gezien en die heeft toen niets bijzonders gemerkt. Hij heeft geen hartruis gehoord omdat er op dat moment geen hartruis was. De arts heeft dus wel goed geluisterd. Voor de geboorte gebruikt de baby namelijk zijn longen niet. De zuurstof komt via de navelstreng van moeder. De longen zijn niet ontplooid en daardoor stroomt er nauwelijks bloed doorheen. De weerstand die het bloed ondervindt is zo hoog dat het bloed liever een andere weg volgt. Daarvoor zijn er voor de geboorte een aantal 'wegomleggingen'. Bij de geboorte begint de baby zelf te ademen, maar het is niet zo dat de longen direct bij de eerste schreeuw volledig ontplooid zijn. De weerstand die het bloed door de longen ondervindt daalt slechts geleidelijk over de loop van weken. Vanwege de hoge weerstand werkt de rechterhartkamer aanvankelijk met dezelfde druk als de linkerkamer. Pas in de loop van de derde week is de druk in de rechterkamer zoveel gedaald dat het bloed dat door het gaatje stroomt begint te bruisen.

Tot die tijd is er dan ook geen ruis hoorbaar en hebben de kinderen met een groot gat ook nog niet zoveel klachten. Ook na de derde week daalt de weerstand in de longen nog. Het geruis bereikt zijn maximale luidheid, en eventuele klachten bereiken hun hoogtepunt, als de baby zes tot acht weken oud is.