UZ Leuven

Inleiding

Om te begrijpen wat er bij uw kind fout loopt, is het belangrijk dat u de normale bouw en werking van het hart kent. Eenmaal u weet hoe het hart normaal werkt, zal u de afwijking bij uw kind en de gevolgen ervan beter verstaan.

Definitie. Wat is een Atrio Ventriculair Septum Defect?

We zullen even het ontstaan van het hart bekijken en zien hoe door een klein foutje in de vorming, de afwijking AVSD kan ontstaan.

het atrioventriculair septum defect

Als in de eerste weken van het verblijf van het kind in de baarmoeder het hart wordt gevormd, bestaat het eerst uit een lange buis van voor naar achter waaruit dan twee voorkamers, twee kamers en twee slagaders zullen ontstaan. Dit proces begint doordat er zich eerst een tussenschot tussen de slagaders vormt.

In de holte waaruit de kamers en voorkamers zullen ontstaan, groeien van vier kanten verschillende structuren in: van bovenaf het voorkamertussenschot, van onderaf het kamertussenschot, van links de aanleg van de klep van het linker hart en van rechts de klep van het rechter hart. ( U moet zich dit voorstellen als een kamer die u in vier wilt verdelen, om dit te doen, moet u vanaf de vier zijmuren naar het midden toe metselen)

Deze vier structuren ontmoeten elkaar op wat we het kruispunt van het hart kunnen noemen, zodat de primitieve holte in vier delen wordt gesplitst: twee voorkamers en twee kamers.

Bij het Atrio Ventriculair Septum Defect (AVSD) gaat er iets mis met de groei van de tussenschotten tussen de voorkamers en tussen de kamers. Deze bereiken het kruispunt van het hart niet. De klepaanleg van de linker- en rechterkant wordt hier niet in twee delen gesplitst. Omdat er in het midden geen structuur is om ze van elkaar te scheiden, groeien ze aan elkaar vast zodat er slechts één klep ontstaat.

Er blijft een gat tussen de voorkamers vlak boven die klep, en tussen de kamers vlak onder de klep. 

Deze hartafwijking heet Atrio Ventriculair Septum Defect. Het is dus een gat in het tussenschot van voorkamers en kamer (atrium=voorkamer, ventriculo=kamer, septum= tussenschot, defect=gat).

Deze hartafwijking bestaat dus eigenlijk uit drie delen:

1. een gat tussen de kamers

2. een abnormale aanleg van de klep

3. een gat tussen de voorkamers

Incidentie. Hoe vaak komt dit voor?

Deze hartafwijking komt regelmatig voor. Het is de meest voorkomende hartafwijking bij kinderen met het syndroom van Down, maar ook bij kinderen zonder andere aangeboren afwijkingen komt deze hartafwijking regelmatig voor.

Vroeger werd de afwijking 'totaal Atrio Ventriculair kanaal' genoemd of ook wel 'endocard kussen defect'. Wanneer uw kindje het syndroom van Down heeft, dan zal u deze termen wellicht tegenkomen wanneer u ander voorlichtingsmateriaal leest.

Werking. Wat gebeurt er nu juist?

De voornaamste klachten ontstaan door het gat tussen de kamers (het VSD), hierdoor kan het bloed stromen naar waar het wil. Het rode bloed in de linkerkamer kan, zoals het hoort, naar de lichaamsslagader gaan, maar kan ook via het gat oversteken naar de rechterkamer en via de longslagader het hart verlaten. Het bloed volgt daarbij de weg van de minste weerstand.

bloedstroom door het AVSD

Direct na de geboorte bestaat er een speciale situatie. Bij de pasgeborene is de druk in de longen net zo hoog als in het lichaam. Hoe dit komt heeft te maken met de toestand in de baarmoeder, maar daar zullen we hier nier verder op ingaan.

In de loop van de eerste levensweken daalt de druk in de longen ten opzichte van de druk in het lichaam, waardoor er steeds meer bloed over het VSD van links naar rechts en zo naar de longen stroomt. Dit is immers de weg van de minste weerstand. Een deel van het bloed stroomt dan in een kringetje: linkerkamer, rechterkamer, longen, linkerkamer, rechterkamer, enzovoorts.

Het lichaam heeft niets aan dat rondcirkelende bloed, maar het hart moet het wel steeds rondpompen. Het hart spreekt hiervoor zelfs in rust al een deel van de extra pompkracht aan, die normaal gereserveerd is om inspanning mee te leveren. Het hart klopt sneller en krachtiger. Ook de longen moeten harder werken en worden tezelfdertijd overspoeld met extra bloed. Wat te merken is doordat uw kind sneller ademhaalt in rust. De extra adem- en hartarbeid produceert extra warmte die wordt afgevoerd door extra te zweten. Het is duidelijk dat, naarmate het kind groeit, deze situatie niet zal blijven bestaan.

Wanneer de weerstand in de longen nog verder daalt en er nog meer bloed naar de longen stroomt, gaat uw kind ook in rust al zichtbaar hijgen en puffend ademhalen. De longen stelen als het ware al het bloed van het lichaam. Om daarvoor te compenseren gaan de nieren vocht vasthouden. De fles geraakt niet meer op, terwijl uw kind juist erg veel calorieën verbruikt door de snelle ademhaling en hartslag. Het gevolg is dat uw kind stopt met groeien. De klachten worden dus steeds erger en zijn maximaal wanneer uw baby zes tot twaalf weken oud is.

De hartafwijking wordt meestal eerder ontdekt, door een hoorbaar hartgeruis of door de kortademigheid en het moeilijke drinken.

Symptomen. Wat merken we bij deze kinderen?

Bij het drinken van de fles of tijdens de borstvoeding valt het gebrek aan reserves als eerste op. Uw baby heeft in rust meestal al een snellere hartslag en ademhaling dan normaal, maar vaak valt dat niet zo op.

Bij het drinken gaan hartslag en ademhaling sterk omhoog en uw baby kan de fles niet meer in één keer leeg krijgen. Vaak moet het tussentijds één of meer keer rusten om op adem te komen. Het kind moet immers kiezen tussen lucht en voeding. Uw baby zweet dan ook erg gemakkelijk.

Evolutie. Wat gebeurt er verder?

Wanneer je deze hartafwijking op zijn beloop zou laten of slechts met medicatie zou behandelen, stopt de groei een lange tijd. Bovendien gaan de longen op de duur reageren op de grote bloedstroom die er door heen gaat.

Ze proberen die bloedstroom tegen te houden door het verhogen van de weerstand in hun bloedvaten. Aanvankelijk knijpen de longslagaders samen en kan het bloed er moeilijker langs. Maar vervolgens wordt het samenknijpen definitief gemaakt doordat de longslagaders geleidelijk dichtgroeien. Dit proces wordt door artsen 'pulmonale hypertensie' genoemd.

De eerste fase, het knijpen, is gunstig. Het bloed kan moeilijker door de longen, gaat dus makkelijker naar het lichaam en er ontstaat een meer evenwichtige situatie. De klachten die het kind had verdwijnen langzamerhand.

De tweede fase is ongunstig, want het proces is onomkeerbaar. Ook wanneer het niet meer nodig is, bijvoorbeeld omdat na een hartoperatie er geen extra bloed meer naar de longen kan, gaat het door. Uiteindelijk groeien de longslagaders vrijwel volledig dicht en kan het bloed er nauwelijks meer door, hetgeen tot de dood leidt door hartfalen of ritmestoomissen. Dit gebeurt meestal wanneer de patiënt 15 tot 30 jaar oud is.

Wanneer het gunstige knijpen overgaat in het ongunstige dichtgroeien is niet altijd te voorspellen. Over het algemeen gebeurt dat pas na het tweede levensjaar (bij kinderen met syndroom van Down eerder), maar soms veel later. Bij twijfel kan met behulp van een hartcatheterisatie worden bepaald of de pulmonale hypertensie nog omkeerbaar is en dus in de knijpfase is.

Behandeling. Wat moet er gedaan worden?

Om het defect in het hart te herstellen is een operatie nodig. Ter voorbereiding hierop wordt het kind eerst in een zo goed mogelijke conditie gebracht.

Eerste opvang

De eerste behandeling bestaat uit medicatie. Met waterafdrijvende middelen wordt het vasthouden van vocht tegengegaan. Verder kunnen andere geneesmiddelen de hartwerking ondersteunen . De medicatie geeft meestal een duidelijke verbetering. Daarnaast kan bijvoeding gegeven worden met een slangetje naar de maag, wanneer uw kind de fles niet zelf kan leegdrinken. Met deze maatregelen is het meestal mogelijk om het evenwicht te herstellen.

Uit het bovenstaande valt af te leiden dat de klachten geleidelijk toenemen. Dit merkt u doordat de medicatie na verloop van tijd minder goed lijkt te werken. De klachten 'breken door de medicatie heen'. Wanneer ondanks de geneesmiddelen uw kind veel klachten houdt, of door de medicatie heen breekt, is een operatie nodig.

Het kind is dan meestal tussen de drie en zes maanden oud. Wanneer uw kind relatief weinig klachten heeft, wordt toch gekozen voor een operatie rond de leeftijd van drie tot zes maanden. Een beetje later is nog steeds veilig, maar veel later is er onvoldoende veiligheidsmarge in verband met het risico op pulmonale hypertensie.

De operatie

Meer info over een algemene hartoperatie vindt u hier.

De operatie vindt plaats via het borstbeen. Bij deze open hartoperatie wordt de hartlongmachine gebruikt, het hart wordt stilgelegd en uw kind wordt gekoeld om het zuurstofverbruik zo laag mogelijk te laten zijn.

De feitelijke correctie bestaat uit drie delen:

1. Het dichtmaken van het gat tussen de kamers met een stukje kunststof

2.het herstel van de klep, zodat uit één klep, twee aparte kleppen ontstaan

3. het dichtmaken van het gat tussen de voorkamers met kunststof of met een stukje van het hartzakje

Het dichtmaken van de gaten tussen voorkamers en kamers is relatief eenvoudig. Ook het maken van een goede klep tussen rechtervoorkamer en rechterkamer gaat vrijwel altijd probleemloos.

Na de operatie daalt de druk in de rechterkamer tot de normale lage druk. Hierdoor staat ook niet meer zoveel druk op de klep. De druk in de linkerkamer is hoger, en daarom heeft de nieuw te vormen klep tussen linkervoorkamer en -kamer het veel zwaarder. Het lukt vrijwel nooit om de klep 100 procent dicht te krijgen. Er is altijd een klein beetje lekkage.

De operatie gaat in de overgrote meerderheid van de gevallen probleemloos en het risico dat het kind als gevolg van de operatie komt te overlijden is klein.

Complicaties

Lekkage van de linker voorkamerklep

Wanneer een belangrijk lek in de klep tussen linkervoorkamer en -kamer blijft bestaan, lekt tijdens elke hartslag een deel van het bloed terug naar de voorkamer, in plaats van weggepompt te worden naar het lichaam. Bij de volgende hartslag gaat dat bloed weer van de voorkamer naar de kamer, dus de kamer doet als het ware dubbel werk. Dit merk je doordat het kind na de operatie min of meer dezelfde klachten houdt als daarvoor. Het rondcirkelend bloed was immers ook een vorm van dubbel werk voor het hart. Met name tijdens of direct na het ontwennen van de beademing komen de klachten tot uiting, en soms wordt het kind zo moe, dat het opnieuw moet worden beademd. Met medicatie wordt geprobeerd om het evenwicht te herstellen. Soms kan alleen een nieuwe operatie uitkomst bieden. Dan moet de chirurg de klep proberen verbeteren. 

Hartritmestoornissen

In de normale situatie loopt de belangrijkste stroomdraad van het hart, die de elektrische prikkel van voorkamer naar kamer geleidt, precies door het kruispunt van het hart. Bij het AVSD zit op die plaats het gat. De stroomdraad loopt nu langs de achterrand van het gat en is vaak een beetje uitgerekt en kwetsbaar. Wanneer de hartchirurg het gat tussen de kamers dichtmaakt, moet hij bij het vasthechten van het kunststof oppassen dat hij de stroomdraad niet raakt. Zelfs even aanraken kan al tot een tijdelijke of soms definitieve stroomstoring aanleiding geven. Helaas is de stroomdraad onzichtbaar.

Normaal gesproken geven de voorkamers tijdens de hartslag het tempo aan en de kamers volgen. Wanneer de stroomdraad niet functioneert, kan de prikkel van de voorkamers de kamers niet bereiken en gaat de samenwerking tussen beide verloren. Om in dat geval te kunnen ingrijpen worden altijd stroomdraadjes aan de buitenkant van het hart vastgemaakt. Hierop kan een 'pacemaker' worden aangesloten, zodat de samenwerking tussen voorkamers en kamers kan worden hersteld. Vaak is deze stroomstoring maar tijdelijk en kan na verloop van tijd de pacemaker worden uitgezet. De stroomdraadjes worden één of twee dagen voor het vertrek naar huis verwijderd. Bij een klein percentage van de kinderen herstelt het normale hartritme zich niet. In dat geval is blijvend een pacemaker nodig. De grote uitwendige pacemaker, wordt vervangen door een klein apparaatje dat onder de buikhuid wordt geplaatst en met stroomdraden met het hart wordt verbonden. Wanneer uw kind een pacemaker nodig heeft, krijgt u hierover meer informatie.

Nazorg

Nazorg op de lntensieve Zorgen

De eerste uren op de lntensieve Zorgen zijn belangrijk. U wordt voortdurend op de hoogte gehouden van de toestand van uw kind. U kan ook dag en nacht bellen naar de afdeling.

Direct na de operatie is uw kind nog diep in slaap en wordt de hartwerking ondersteund met medicatie via een infuus. Om uw baby rust te gunnen hoeft hij niet zelf te ademen, maar wordt de ademhaling ondersteund door een beademingsmachine. Ook krijgt uw kind medicatie tegen de pijn en zonodig geneesmiddelen die de functie van het hart ondersteunen.

Wanneer het beter gaat, wordt een begin gemaakt met het afbouwen van de beademing. Wanneer er geen problemen zijn met lekkage van de klep gaat het afbouwen van de beademing vlot. Daarna kunnen de ondersteunende infuusgeneesmiddelen worden gestopt of worden overgezet in poeders of drankjes. Uw kind kan dan worden overgeplaatst naar de verpleegafdeling. Als de klep lekt is het ontwennen van de beademing en het afbouwen van de medicijnen moeilijker en duurt het ook langer.

Nazorg op de verpleegafdeling kindercardiologie

De resterende tijd in het ziekenhuis staat in het teken van verder herstel na de operatie en de voorbereidingen voor het ontslag naar huis. De laatste infuusmedicatie wordt gestopt en uw baby krijgt steeds meer voeding. Uiteindelijk kan het infuus worden verwijderd. Na een tijdje wordt ook de bewaking met de monitor gestopt. De pacemakerdraden worden verwijderd.

Wanneer uw kind helemaal zelf drinkt, kan het naar huis. Dit gaat sneller dan u denkt en misschien ook sneller dan u zou willen. Waarschijnlijk is uw kind binnen twee weken na de operatie al thuis, en dat is wel beangstigend zo vlak na alle gebeurtenissen rondom de operatie. Aarzel niet hierover te spreken met de verpleging of met uw arts.

Naar huis

Wanneer uw baby naar huis gaat heeft hij meestal nog een aantal medicijnen nodig. Het is gebruikelijk dat gedurende een aantal weken of maanden waterafdrijvende medicatie worden gegeven, om te voorkomen dat uw baby vocht gaat vasthouden. Soms wordt ook digoxine gegeven, een spierversterkend middel voor het hart. Tijdens de controles op de raadpleging worden deze geneesmiddelen geleidelijk aan verminderd en gestopt.

Behalve controles op raadpleging kindercardiologie, worden ook controles afgesproken bij een algemeen kinderarts. Meestal is dit een kinderarts in uw buurt. Deze arts zorgt voor de algemene controles, zoals groei en ontwikkeling. Zo zal hij bijvoorbeeld afspreken welke voeding de baby krijgt.

Functioneren op langere termijn

Of uw kind op langere termijn normaal functioneert, hangt vooral af van de mate van lekkage tussen de linkerboezem en -kamer.

1. Geen of weinig lekkage:

Dit is verreweg de grootste groep kinderen. Zij functioneren normaal en kunnen zich ook normaal inspannen. De kans dat op langere termijn de klep alsnog gaat lekken is heel klein. Uiteindelijk komen zij nog slechts eens in de één tot drie jaar op controle.

2. Matige lekkage:

Ook deze kinderen zijn over het algemeen klachtenvrij. Soms blijkt dat wanneer de waterafdrijvende medicaties worden gestopt, ze opnieuw vocht gaan vasthouden. Die kinderen moeten dus doorgaan met hun medicatie of met andere geneesmiddelen. Een matige lekkage kan op de duur wat beter worden, zodat ze uiteindelijk in de groep met weinig lekkage vallen. Wordt de lekkage ernstiger dan gaan ze over naar de groep kinderen met ernstiger lekkage. Het betreft hier vijf tot tien procent van de kinderen.

3. Ernstige lekkage:

Deze kinderen houden behoefte aan geneesmiddelen om de hartwerking te ondersteunen en hebben desondanks een verminderd inspanningsvermogen. Ook de eetlust is vaak matig en ze hebben calorierijke voeding nodig om goed te blijven groeien. Op de duur wordt bij hen zeker overwogen om met een nieuwe operatie de klep beter sluitend te maken. Soms is alleen het vervangen van de klep door een kunstklep mogelijk, maar dat wordt bij voorkeur gedaan als de kinderen wat ouder zijn. Tot dan wordt tijd gerekt met medicatie. Gelukkig is deze groep kinderen maar klein; minder dan vijf procent.

• Print
• Stuur door