UZ Leuven

De ziekte van Wilson (koperstapelingsziekte) is een erfelijke aandoening die leidt tot overdreven opstapeling van koper in het lichaam. Het koper slaat neer in de lever, de hersenen, de longen en de ogen (in het regenboogvlies of de iris). Daar veroorzaakt het een aanslepende ontstekingsreactie die leidt tot verlittekening van de lever (cirrose), bewegingsstoornissen, soms karakterveranderingen en psychiatrische stoornissen, en vaak ook een typische verkleuring van het regenboogvlies van de ogen. In sommige gevallen begint de ziekte van Wilson heel plots met een levensbedreigende leverontsteking.

De behandeling van de ziekte van Wilson bestaat uit het toedienen van een stof die zorgt dat de uitscheiding van koper via de urine toeneemt, zodat de aangelegde kopervoorraden traag maar zeker slinken (Penicillamine, Trientine of zinkacetaat). In uitzonderlijke gevallen moeten we overgaan tot levertransplantatie, bijvoorbeeld wanneer de ziekte zich presenteert met leverfalen, of wanneer er uiteindelijk cirrose en/of leverkanker ontstaat.

Referenties:

• Lowette KF, Desmet K, Witters P, Laleman W, Verslype C, Nevens F, Fevery J, Cassiman DM. Wilson's disease: long-term follow-up of a cohort of 24 patients treated with D-penicillamine. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2010 May;22(5):564-71.

• Print
• Stuur door