UZ Leuven

Glycogenosen zijn ziekten veroorzaakt door problemen in de aanmaak of stapeling van suikers in het lichaam. Glycogeen is een georganiseerd depot van suiker voor het lichaam, opgestapeld in de lever en de spieren. Het wordt aangesproken op momenten dat er onvoldoende suikers via de voeding opgenomen worden, bijvoorbeeld tijdens vasten, of tijdens extreme of langdurige inspanningen. Mensen die suikers niet op normale wijze kunnen stockeren voor in tijden van schaarste of niet in staat zijn deze voorraad te mobiliseren als de nood hoog is, zullen gemakkelijk vermoeidheidsklachten, spierzwakte en spierkrampen vertonen omdat ze te lage bloedsuikerspiegels krijgen. Sommige vormen van glycogenose (en er zijn er een twaalftal) gaan ook gepaard met verzwakking van de hartspier. De vormen die stapeling van glycogeen veroorzaken in de lever, gaan vaak gepaard met voorloperletsels van leverkanker en uiteindelijk leverkanker. Omdat het probleem vaak in de lever zit, kunnen sommige glycogenosen goed behandeld worden met levertransplantatie.

• Print
• Stuur door