UZ Leuven

Wat is een Morbus Ebstein?
Hoe wordt een Morbus Ebstein behandeld?
Waar moet een patiënt met een Morbus Ebstein op letten?

Wat is een Morbus Ebstein?

Morbus Ebstein is een zeer zeldzame aangeboren afwijking van de tricuspidalisklep (klep tussen rechtervoorkamer en rechterkamer). De klep is naar de punt van de rechterkamer verplaatst en hangt gedeeltelijk vast aan het tussenschot. De rechterkamer wordt daardoor kleiner en kan het bloed minder vlot naar de longen pompen.

De abnormale klep vertoont meestal een belangrijke lekkage, maar kan soms ook vernauwd zijn.

Dikwijls bestaat er een opening tussen de voorkamers: ASD type 2.

Hoe wordt een Morbus Ebstein behandeld?

Behandeling is afhankelijk van het meest uitgesproken probleem: lekkende of vernauwde klep, kleine rechter kamer, atrium septum defect met cyanose (blauwzucht), of een ritmestoornis.

Bij een belangrijk lek bestaat de behandeling uit chirurgisch herstel van de tricuspiedklep (o.a. door het plaatsen van een ring rond de klep) of door een vervanging van de klep, samen met sluiten van het atrium septum defect.

Ernstige vormen dienen soms behandeld te worden als een univentriculair hart; lichte vormen hebben soms geen behandeling nodig.

Waar moet een patiënt met een Morbus Ebstein op letten?

Het is belangrijk dat een patiënt met een Morbus Ebstein een aantal algemene richtlijnen opvolgt om de gezondheidstoestand optimaal te houden:

• Follow-up: Regelmatige controle is noodzakelijk om de evolutie nauwkeurig op te volgen. In principe wordt een controle om de 1 à 2 jaar aangeraden. In sommige situaties zal uw (kinder)cardioloog bepalen om sneller op controle te komen. Indien volgende klachten optreden moet er contact worden opgenomen met de behandelende (kinder)cardioloog: duizeligheid, kortademigheid, hartkloppingen, pijn op de borst, flauwvallen, versnelde vermoeidheid, dikke voeten en benen.
• Fysieke activiteiten
• Tandartsbezoek en endocarditispreventie: Preventie van endocarditis is belangrijk bij een Morbus Ebstein omdat er een risico voor endocarditis bestaat.
• Erfelijkheid: De laatste jaren is veel meer bekend geworden over de erfelijke factoren die een rol spelen bij het ontstaan van aangeboren hartafwijkingen. Over het algemeen kan gesteld worden dat het risico van overerfbaarheid van aangeboren hartaandoeningen klein tot onbestaande is: bij de man 3 tot 5% en bij de vrouw 5 tot 8%. Wanneer de aangeboren hartaandoening daarentegen kadert binnen een familiale belasting of gepaard gaat met andere aangeboren problemen is het belangrijk dat steeds erfelijkheidsadvies wordt ingewonnen.
• Zwangerschap en anticonceptie
• Beroepskeuze, tewerkstelling en verzekerbaarheid

• Print
• Stuur door