Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Creutzfeldt-Jakob

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame neurologische aandoening, gekenmerkt door snelle achteruitgang van cognitieve en motorische functies, waarbij het interval tussen het begin van de symptomen en het overlijden soms slechts 6 maanden bedraagt. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob kan optreden vanaf de leeftijd van 40 jaar.

Symptomen

  • Zichtbare achteruitgang van coördinatie, gang en cognitieve functies op enkele weken tijd
  • Gangonevenwicht
  • Moeite met de coördinatie
  • Achteruitgang van het geheugen, spraak en taal, en de aandacht

Erfelijkheid en risicofactoren

Er zijn momenteel geen gekende factoren die het risico op deze aandoening vergroten. Er is geen gekend verband met eetgewoonten, tenzij bij de ‘variant CJD’. Deze laatste vorm is tot op heden in België niet gesignaleerd.

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.

Behandeling

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is met de huidige wetenschappelijke stand van zaken, onbehandelbaar.

Zorgtraject

Frequent komt de persoon met Creutzfeldt-Jakob voor het eerst in contact met de neuroloog via spoedgevallendienst, soms ook via de raadpleging van de geheugenkliniek. De diagnose wordt gesteld o.m. met lumbale punctie, meestal via een opname op de afdeling neurologie. De diagnose wordt daarna besproken en toegelicht met de familie. We proberen de persoon met Creutzfeldt-Jakob in de mate van het mogelijke thuis te laten verblijven met uitgebreide omkadering in een palliatieve zorgcontext.

Research

Klinische studies UZ Leuven

Wetenschappelijk onderzoek

  • Personen die als bloedverwant behoren tot een familie met een gekende PRNP mutatie als oorzaak van Creutzfeldt-Jakob, worden gevolgd binnen de Leu PRIONIR studie.

Laatste aanpassing: 4 juni 2026